Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Бульбарный синдром или, как его ещё называют бульбарный паралич – это заболевание, вызванное изменением деятельности или поражением некоторых отделов головного мозга, провоцирующих нарушение работы органов рта или глотки.

Это паралич органов непосредственного приёма пищи либо речи, при котором парализуются губы, нёбо, глотка (верхняя часть пищевода, язык, малый язычок, нижняя челюсть. Данное заболевание может быть двусторонним либо односторонним, поражая половину глотки в продольном сечении.

При заболевании наблюдаются следующие симптомы:

• Отсутствие мимики рта: больной попросту не может им пользоваться.
• Постоянно открытый рот.
• Попадание жидкой пищи в носоглотку или трахею.
• Нет нёбного и глоточного рефлексов человек перестаёт непроизвольно сглатывать, в том числе слюну).
• По причине предыдущего симптома развивается слюнотечение.
• Если произошёл односторонний паралич, свисает мягкое нёбо, а язычок перетягивается на здоровую сторону.
• Невнятная речь.
• Неспособность глотать
• Парализация языка, который может постоянно подёргиваться или находиться в наружном положении, свисая изо рта.
• Нарушается дыхание.
• Наблюдается ухудшение деятельности сердца.
• Голос пропадает или становится глухим еле слышным, меняет свою тональность и становится абсолютно не похожим на прежний.

Больные часто неспособны глотать, поэтому вынуждены питаться жидкой пищей через зонд.

В медицине различают бульбарный и псевдобульбарный синдромы, которые имеют очень похожие симптомы, но всё же немного отличаются, имеют разные причины, хотя родняться по происхождению.

Во время псевдобульбарного паралича сохраняются нёбный и глоточный рефлексы, а также не возникает паралич языка, но нарушение глотания всё равно развивается, у большинства больных проявляются симптомы насильственного смеха или плача при касании нёба.

Оба паралича происходят вследствие поражения одних и тех же отделов головного мозга по одинаковым причинам, но бульбарный синдром развивается из-за поражения мозговых ядер, отвечающих за функции глотания, сержцебиения, речи или дыхания, а псевдобульбарный – от поражения подкорковых путей от этих ядер к нервам бульбарной группы, отвечающих за данные функции.

При этом псевдобульбарный синдром является менее опасной патологией, не влекущей риска внезапной остановки сердца или дыхания.

Чем вызвана симптоматика

Симптомы патологии вызывается поражением целой группы органов головного мозга, а конкретно - ядер нескольких нервов, заложенных в продолговатом мозге, их внутричерепных либо наружных корешков. При бульбарном синдроме практически никогда не происходит поражение какого-то одного ядра с утерей лишь одной функции, так как эти органы расположены очень близко друг к другу, а также имеют очень маленький размер, из-за чего поражаются одновременно.

Из-за поражения нервная система теряет связь с органами глотки и больше не может ими управлять ни сознательно, ни бессознательно на уровне рефлексов (когда человек автоматически сглатывает слюну).

У человека имеется , появляющихся ещё на втором месяце внутриутробного периода жизни, которые состоят из мозгового вещества и располагаются в самом центре мозга между его полушариями. Они отвечают за органы чувств человека и функционирование лица в целом. При этом обладают двигательной, чувствительной функцией или обоими сразу.

Ядра нервов – своеобразные командные пункты: троичный, лицевой, языкоглоточный, подъязычный и др. Каждый нерв является парным, поэтому парны также их ядра, которые располагаются симметрично относительно продолговатого мозга. При бульбарном синдроме поражаются ядра, отвечающие за языкоглоточный, подъязычный или блуждающий нерв, который имеет смешанные функции по иннервации глотки, мягкого нёба, гортани, пищевода, оказывает парасимпатическое влияние (возбуждающее и сокращающее) на желудок, лёгкие, сердце, кишечник, поджелудочную железу, отвечает за чувствительность слизистой нижней челюсти, глотки, гортани, части слухового канала, барабанной перепонки и других менее важных частей тела. Так как ядра парные, пострадать могут как полностью, так и только их половина, расположенная на одной стороне продолговатого мозга.

Нарушение работы или поражение блуждающего нерва при бульбарном параличе может спровоцировать внезапную остановку сокращений сердца, органов дыхания или нарушение работы желудочно-кишечного тракта.

Причины возникновения заболевания

Нарушения головного мозга, вызывающие бульбарный синдром, могут иметь огромное количество причин, которые можно объединить в несколько общих групп:

• Наследственные отклонения, мутации и изменения органов.
• Заболевания головного мозга как травматические, так и инфекционные.
• Другие инфекционные заболевания.
• Токсические отравления.
• Сосудистые изменения и опухоли.
• Дегенеративные изменения мозговых и нервных тканей.
• Костные аномалии.
• Нарушения внутриутробного развития.
• Аутоиммунные сбои.

Каждая группа содержит большое количество отдельных заболеваний, каждое из которых способно дать осложнения на бульбарную группу ядер головного мозга и на другие его части.

Бульбарный паралич у детей

У новорожденных бульбарный паралич определить очень сложно, его диагностируют по двум признакам:

• Слишком высокая влажность слизистой ротика малыша, которая у младенцев почти сухая.
• Отведение кончика язычка вбок, если поражён подъязычный нерв.

Бульбарный синдром у детей встречается крайне редко, так как у них поражаются все стволы головного мозга, что является смертельным. Такие малыши попросту сразу погибают. Но псевдобульбарный синдром у детей распространен и является разновидностью ДЦП.

Методы лечения

Бульбарный паралич и псевдобульбарный синдромы диагностируются при помощи следующих методов:

• Общие анализы мочи и крови.
• Электромиограмма – исследование проводимости нервов мышц лица и шеи.
• Томография головного мозга.
• Осмотр у окулиста.
• Эзофагоскопия – осмотр пищевода зондом с видеокамерой.
• Анализ ликвора – мозговой жидкости.
• Пробы на миастению – аутоиммунное заболевание, характеризующееся крайней утомляемостью поперечно-полосатых мышц. Аутоиммунные заболевания – расстройства, при которых начинает убивать собственный взбесившийся иммунитет.

Методы лечения и возможность полного исцеления от бульбарного или псевдобульбарного паралича завит от точной причины их возникновения, так как он является следствием иных заболеваний. Иногда удаётся восстановить полностью все функции, например, если болезнь была вызвана не полным поражением, а только раздражением головного мозга из-за инфекции, но чаще при лечении главная цель – восстановить жизненно важные функции: дыхание, сердцебиение и способность переваривать пищу, а также удаётся несколько сгладить симптомы.

В клинике чаще наблюдается не изолированное, а сочетанное поражение нервов бульбарной группы или их ядер. Симитомокомплекс двигательных расстройств, возникающий при поражении ядер или корешков IX, X, XII пар черепных нервов на основании мозга, называется бульварным синдромом (или бульбарным параличом). Такое название происходит от лат. bulbus луковица (старое название продолговатого мозга, в котором расположены ядра этих нервов).

Бульбарный синдром может быть одно- или двусторонним. При бульбарном синдроме возникает периферический парез или паралич мышц, ко­торые иннервируются языкоглоточным, блуждающим и подъязычным не­рвами.

При таком синдроме, прежде всего, наблюдаются расстройства глота­ния. В норме, во время еды, пища языком направляется к глотке. Гортань при этом поднимается кверху, а корень языка придавливает надгортанник, прикрывая вход в гортань и открывая путь пищевому комку к глотке. Мяг­кое нёбо поднимается кверху, препятствуя попаданию жидкой пищи в нос. При бульбарном синдроме возникает парез или паралич мышц, осущест­вляющих акт глотания, в результате чего нарушается глотание - дисфагия. Больной поперхивается во время еды, глотание становится затрудненным или вообще невозможным (афагия). Жидкая пища попадает в нос, твердая может попасть в гортань. Попадание пищи в трахею и бронхи может вызвать аспирационную пневмонию.

При наличии бульбарного синдрома возникают также расстройства голоса и артикуляции речи. Голос становится хриплым (дисфония) с гну­савым оттенком. Парез языка вызывает нарушение артикуляции речи (ди­зартрию), а его паралич - анартрию, когда больной, хорошо понимая обра­щенную к нему речь, сам произносить слова не может. Язык атрофируется, при патологии ядра XII пары на языке отмечается фибриллярные подерги­вания мышц. Глоточный и нёбный рефлексы снижаются или исчезают.

При бульбарном синдроме возможны вегетативные расстройства (нару­шения дыхания, сердечной деятельности), обусловливающие в некоторых случаях неблагоприятный прогноз. Бульбарный синдром наблюдается при опухолях задней черепной ямки, ишемическом инсульте в области продол­говатого мозга, сирингобульбии, боковом амиотрофическом склерозе, кле­щевом энцефалите, постдифтерийной полинейропатии и некоторых других заболеваниях.

Центральный парез мышц, которые иннервируются бульбарными не­рвами, называется псевдобульбарным синдромом. Он возникает только при двустороннем поражении корково-ядерных путей, идущих от двига­тельных корковых центров к ядрам нервов бульбарной группы. Поражение корково-ядерного пути в одном полушарии не приводит к такой сочетанной патологии, так как мышцы, иннервирующиеся бульбарными нервами, кроме языка, получают двустороннюю корковую иннервацию. Поскольку псевдобульбарный синдром - это центральный паралич глотания, фонации и артикуляции речи, при нем также возникают дисфагия, дисфония, дизар­трия, но в отличие от бульбарного, не наблюдается атрофии мышц языка и фибриллярных подергиваний, сохраняются глоточный и нёбный рефлексы, повышается нижнечелюстной рефлекс. При псевдобульбарном синдроме у больных появляются рефлексы орального автоматизма (хоботковый, носогубный, ладонно-подбородочный и др.), что объясняется растормаживанием при двустороннем поражении корково-ядерных путей подкорковых и стволовых образований, на уровне которых эти рефлексы замыкаются. По этой причине иногда возникают насильственный плач или смех. При псевдобульбарном синдроме двигательные расстройства могут сопровождаться снижением памяти, внимания, интеллекта. Псевдобульбарный синдром чаще всего наблюдается при острых нарушениях мозгового кровообраще­ния в обоих полушариях мозга, дисциркуляторной энцефалопатии, боковом амиотрофическом склерозе. Несмотря на симметричность и выраженность поражения, псевдобульбарный синдром менее опасен, чем бульбарный, по­скольку не сопровождается нарушением жизненно важных функций.

При бульбарном или псевдобульбарном синдроме важным является тщательный уход за ротовой полостью, наблюдение за больным во время еды с целью предотвращения аспирации, зондовое питание при афагии.

Псевдобульбарный синдром - это заболевание двигательной системы, которое возникает у детей и взрослых. Это расстройство характеризуется наличием нарушений в актах жевания и глотания, также страдают походка и речь. Диагностика и лечение этой болезни осуществляется с помощью врача-невролога и логопеда. Прогноз заболевания неблагоприятный. При правильном лечении можно снизить выраженность проявлений.

• Показать всё

  Описание заболевания

  Псевдобульбарный синдром (ложный бульбарный паралич) - расстройство двигательной системы, характеризующееся наличием патологий жевания, глотания, речи и мимики. Это заболевание возникает у детей и взрослых. Псевдобульбарный синдром появляется при разрыве центральных путей, которые отходят от двигательных центров коры больших полушарий головного мозга к моторным (двигательным) ядрам черепно-мозговых нервов.

  Эта патология развивается при двустороннем поражении полушарий мозга (левом и правом соответственно). При повреждении одного полушария бульбарные расстройства практически не возникают. К факторам развития этого недуга можно отнести:

  • атеросклероз сосудов головного мозга;
  • мозговой сифилис;
  • нейроинфекции;
  • опухоли;
  • дегенеративные заболевания (болезнь Альцгеймера, сосудистая деменция, болезнь Пика).

  Основные клинические проявления

  Одним из основных симптомов этой патологии является нарушение жевания и глотания. Пациенты предъявляют жалобы на то, что пища постоянно застревает за зубами и на деснах, а жидкая вытекает через нос. Больной может поперхнуться.

  Из-за того, что происходит двусторонний парез мышц лица, оно становится невыразительным и маскообразным. Иногда возникают приступы насильственного смеха или плача, при которых веки пациентов смыкаются. Если попросить открыть или закрыть глаза, то они открывают рот. Больные могут начать плакать при показывании зубов, или поглаживании каким-либо предметом верхней губы.

  Отмечается повышение сухожильного рефлекса нижней челюсти, появляются признаки орального автоматизма, при которых возникает непроизвольное сокращение круговых мышц рта. К ним можно отнести следующие виды рефлексов:

  • симптом Оппенгейма, при котором возникают сосательные и глотательные движения при дотрагивании до губ;
  • губной рефлекс - сокращение круговой мышцы рта при ее постукивании;
  • симптом Тулуза-Вюрпа - движение щек и губ при постукивании боковой части губы;
  • ротовой рефлекс Бехтерева, который характеризуется движениями губ при постукивании вокруг рта;
  • назолабиальный рефлекс Аствацатурова (хоботковое смыкание губ).

  Псевдобульбарный синдром сочетается с гемипарезом - частичным отсутствием двигательной активности в определенной части тела. У некоторых пациентов наблюдается экстрапирамидный синдром, характеризующийся наличием замедленных движений, чувством скованности в мышцах и повышением мышечного тонуса. Также отмечаются интеллектуальные нарушения, возникающие из-за поражений в нервной системе и головном мозге.

  Начало развития заболевания острое, но иногда оно появляется постепенно, медленно. В основном псевдобульбарный синдром возникает на фоне перенесенных двух и более нарушений мозгового кровообращения. Иногда наступает летальный исход. Он возникает по причине попадания пищи в дыхательные пути, появления инфекционного заболевания, нефрита (болезни почек), пневмонии и других соматических патологий.

  У пациентов наблюдаются нарушения познавательной сферы. Отмечаются жалобы со стороны памяти (ухудшение), расстройства мыслительной деятельности. Больные не могут концентрировать свое внимание на какой-либо работе.

  

  Виды заболевания

  Ученые выделяют пирамидную, экстрапирамидную, смешанную, мозжечковую, детскую и спастическую формы псевдобульбарного паралича:

  Тип	Характеристика
  Пирамидный (паралитический)	Паралич одной стороны тела (гемиплегия) или всех четырех конечностей (тетраплегия). Отмечается повышение сухожильных рефлексов
  Экстрапирамидный	Замедленные движения, отсутствие мимики и повышение мышечного тонуса. Ходьба осуществляется мелкими шагами
  Смешанный	Сочетание проявлений пирамидного и экстрапирамидного синдромов
  Мозжечковый	Возникает при поражении мозжечка. Наблюдаются шаткость походки и нарушения координации
  Детский	Наличие пареза четырех конечностей, который наиболее выражен в нижних. Новорожденный (ребенок в возрасте до года) плохо сосет, захлебывается. По мере развития болезни наблюдается нарушение звукопроизношения
  Спастический	Двигательные расстройства и интеллектуальные нарушения

  

  Отличия бульбарного синдрома от псевдобульбарного

  При бульбарном синдроме возникает одностороннее и двустороннее поражение черепных нервов. Последнее приводит к летальному исходу. Это расстройство развивается при нарушениях кроовобращения в продолговатом мозге, опухолях, переломах основания черепной коробки и полиневрите. В процессе развития недуга возникает паралич мягкого неба, гортани и надгортанника.

  Голос у пациентов становится глухим и гнусавым, а речь невнятной или невозможной. Происходит нарушение акта глотания, при котором отсутствуют небный и глоточный рефлексы. При детальном осмотре человека обнаруживаются неподвижность голосовых связок, подергивания мышц языка или их атрофия. Иногда отмечаются нарушения в работе дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

  Особенности у детей

  Обучение больных детей осуществляется в специальных школах, поскольку у них возникают нарушения интеллекта и речи. Помимо пареза мышц речевого аппарата, наблюдаются изменения тонуса мышц и непроизвольные подергивания в отдельных мышечных группах (гиперкинезы). Псевдобульбарный синдром является одним из проявлений ДЦП (детского церебрального паралича), который возникает у детей до 2 лет. Ребенок имеет трудности в пережевывании и глотании еды. Он не может задерживать слюну.

  Отмечаются нарушения мелкой моторики. Наблюдается поражение верхней части лица, из-за этого оно бывает неподвижным. У детей возникает неловкость и неуклюжесть. Родители больных жалуются на то, что ребенок не двигается активно и не может овладеть простыми навыками самообслуживания.

  Диагностика

  Диагностику этого заболевания проводит врач-невролог. Важное значение имеет сбор анамнеза, который заключается в изучении жалоб пациента (или родителей) и медицинской документации, где присутствуют или отсутствуют данные о тех или иных перенесенных заболеваниях. После этого необходимо пройти инструментальные и лабораторные исследования: анализ мочи, КТ (компьютерную томографию) и МРТ (магнитно-резонансную томографию) головного мозга, электромиографию языка, конечностей и шеи, осмотр окулиста, исследование ликвора (спинномозговой жидкости) и ЭКГ (электрокардиографию).

  Специалисту необходимо различать псевдобульбарный синдром от бульбарного паралича, невритов и болезни Паркинсона. Для этого нужно знать клиническую картину каждой из патологий. Постановку диагноза затрудняет атерокслероз головного мозга.

  Лечение

  Псевдобульбарный синдром в настоящее время не поддается лечению, но возможна корректировка его проявлений при помощи врача-невролога и логопеда (при условии, что обнаружены нарушения речи). Терапия должна быть направлена против основного заболевания. Для улучшения акта жевания нужно назначить Прозерин по 0,015 г 3 раза в день во время еды.

  Следует поддержать и восстановить нарушенные функции организма: дыхание и слюнотечение. Логопед с целью коррекции речевых патологий должен проводить артикуляционную гимнастику. Ее длительность зависит от возраста пациента и тяжести заболевания.

  

  Гимнастика при псевдобульбарном синдроме у детей

  Для снижения выраженности проявлений рекомендуется выполнять физиотерапевтические процедуры с целью восстановления двигательных функций мышц. Пациенты, страдающие таким недугом, требуют постоянного ухода и наблюдения. Кормление больных осуществляется через зонд. Если наблюдаются тревожные или депрессивные состояния, то применяются антидепрессанты (Амитриптилин, Ново-Пассит).

  
  

  Профилактика и прогноз

  Прогноз заболевания неблагоприятный, полностью избавиться от этого недуга невозможно. Профилактика заключается в своевременном выявлении болезней, которые могут спровоцировать развитие псевдобульбарного синдрома. Нужно вести активный и здоровый образ жизни. Это необходимо, чтобы предупредить появление инсульта.

  Рекомендуется соблюдать режим дня и стараться избегать стрессов. В рационе нужно ограничить калорийность питания, уменьшить употребление продуктов, которые в своем составе содержат холестерин. Чтобы тонус мышц был в норме, рекомендуется осуществлять ежедневные прогулки на свежем воздухе.

В основе возникновения псевдобульбарного синдрома лежит билатеральное повреждение надъядерной иннервации бульбарного моторного нейрона. При псевдобульбарном, как и при всяком центральном, параличе не наблюдаются атрофии, реакции перерождения и фибриллярных подергиваний мышц языка. Корково-ядерные проводники могут повреждаться на различных уровнях, чаще во внутренней капсуле, мосту мозга. Возможно развитие псевдобульбарного синдрома и при одностороннем выключении кровотока в крупной церебральной артерии, вследствие которого в противоположном полушарии также снижается кровоток (так называемый синдром обкрадывания), и развивается хроническая гипоксия мозга.

Клинически псевдобульбарный синдром характеризуется :
расстройством глотания – дисфагией
нарушением артикуляции - дизартрией или анартрией
изменением фонации - дисфонией (осиплостью)
парез мышц языка, мягкого неба и глотки не сопровождается атрофией и выражен значительно меньше чем при бульбарном параличе
оживлением глоточного, нижнечелюстного рефлексов, вызываются рефлексы орального автоматизма (хоботковый, ладонно-подбородочный, сосательный и т.д.), которые связаны с сопутствующим нарушением функции центральных мотонейронов и корково-ядерных путей к ядрам лицевого и тройничного нервов
больные вынуждены принимать пищу медленно, поперхиваются при глотании из-за попадания жидкой пищи в нос (парез мягкого неба)
отмечается слюнотечение
часто сопутствуют приступы насильственного смеха или плача, которые не связаны с эмоциями и возникают вследствие спастического сокращения мимических мышц
могут наблюдаться слабодушие, нарушение внимания, памяти с последующим снижением интеллекта

Клинически выделяют следующие варианты псевдобульбарного синдрома :
кортико-субкортикальный (пирамидный) вариант - проявляется параличом жевательных мышц, мышц языка и глотки
стриарный (экстрапирамидный) вариант - проявляется дизартрией, дисфагией, мышечной ригидностью и гипокинезией
понтинный вариант – проявляется дизартрией, дисфагией, также у больных с этой формой выявляется парапарез с центральным параличом мышц, иннервируемых V, VII и VI парами черепных нервов
наследственный (детский) вариант - является одним из слагаемых комплекса неврологических проявлений, обусловленных генетическим нарушением метаболизма головного мозга с дегенерацией пирамидных нейронов; детская форма псевдобульбарного синдрома развивается в результате родовой травмы головного мозга или перенесенного внутриутробного энцефалита и характеризуется сочетанием псевдобульбарного синдрома со спастическими дипарезами, хореическими, атетоидными или торсионными гиперкинезами

Наиболее частой причиной псевдобульбарного синдрома являются сосудистые заболевания головного мозга (двусторонние неврологические нарушения возникают после повторных ишемических или геморрагических инсультов, следствием которых является образование множественных мелких очагов поражения в полушариях головного мозга), рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз, тяжелая черепно-мозговая травма. Среди редких причин его возникновения можно упомянуть каротидную диссекцию и кровоизлияние в мозжечок. Развитие псевдобульбарного синдрома возможно и при ятрогенных причинах, в частности при использовании вальпроатов. Причиной псевдобульбарного синдрома может быть также диффузное поражение сосудов мозга при васкулитах, например сифилитическом, туберкулезном, ревматическом, узелковом периартериите, системной красной волчанке, болезни Дегоса. Кроме того, псевдобульбарный синдром наблюдается при перинатальных повреждениях головного мозга, поражении корково-ядерных трактов при наследственно-дегенеративных заболеваниях, болезни Пика, болезни Крейтцфельдта-Якоба, постреанимационных осложнениях у лиц, перенесших гипоксию головного мозга. В остром периоде церебральной гипоксии псевдобульбарный синдром может развиться вследствие диффузного поражения коры полушарий головного мозга.

Рассмотрим подробнее симптомы, составляющие клиническую картину псевдобульбарного синдрома.

Насильственный смех и плач

Смех не имеет похожего эквивалента у животных. Возможность смеяться появляется у ребенка на 2-3-м месяце жизни, гораздо позже, чем возможность плакать или улыбаться. При этом улыбка появляется при закрытом рте - в отличие от смеха, который всегда связан с открыванием рта. Движения во время эпизода смеха (поднятие верхней губы, углов рта, глубокий вдох, прерывающийся короткими выдохами) потенцируются из бульбарного центра, находящегося под контролем коры головного мозга. В нормальном состоянии определенный внешний стимул вызывает cоответствующий эмоциональный ответ в рамках когнитивного и эмоционального контекста. При этом компоненты эмоционального ответа и смеха, и плача стереотипны и запрограммированы.

В настоящее время считается, что смех продуцируется из так называемого «центра смеха», располагающегося в нижних отделах ствола. Кора и лимбическая система через интегративные волокна, расположенные около гипоталамуса, ингибируют тонический компонент в «центре смеха». Таким образом, произвольные (корковые) и непроизвольные (лимбические) влияния взаимодействуют в центре смеха, расположенного в нижних отделах моста. При нарушении этих взаимодействий возникает патологический смех. Кроме того, располагающиеся в верхних отделах ствола очаги также приводят к появлению насильственного смеха и плача, поскольку происходит поражение надъядерных путей благодаря исчезновению коркового и лимбического ингибирующего влияния на центр смеха. Согласно этой гипотезе, мозжечок также оказывает ингибирующее влияние на нисходящие надъядерные пути. В настоящее время также подчеркивается значительная роль мозжечка в возникновении псевдобульбарного синдрома. Считается, что именно мозжечок ответствен за возникновение патологического смеха и плача. Согласно этим взглядам, псевдобульбарный синдром возникает при нарушении связи высших ассоциативных участков с мозжечком. Показана роль передней цингулярной (поясной) извилины в появлении нормального смеха, находящейся под корковым контролем и вовлеченной в продукцию эмоционального компонента. Кроме того, несомненна роль амигдаловидного участка, каудальной части гипоталамуса, центрального координаторного центра эмоциональных проявлений, являющегося эффектором смеха, вентрального мостового центра, координирующего эмоциональную вокализацию смеха. Также необходимо отметить влияние билатеральных кортико-бульбарных путей, тонически подавляющих смех.

Насильственный смех и плач являются стереотипными, не провоцируются внешними стимулами и длятся менее 30 секунд.

Патогенетическим фактором возникновения патологического смеха и плача принято считать нейротрансмиттерный дефект :
Серотонинергический дефицит - наибольшую роль отводят именно серотонинергическому дефициту, так как именно при назначении селективных ингибиторов обратного захвата серотонина достигается значительный положительный эффект, независимо от причины, вызвавшей появление данного симптома. При насильственном смехе и плаче имеется нарушение серотонинергических путей в результате поражения дорсального и медиального ядер шва. Именно серотонинергический дефицит играет ведущую роль в возникновении эмоциональных нарушений, так как данные волокна распространяются от ядер шва до базальных ганглиев, также серотониновые рецепторы были найдены в бледном шаре. Очаги, расположенные дорсально в бледном шаре, являются частой причиной возникновения эмоциональной лабильности, а также насильственного смеха и плача. Внутренняя часть бледного шара располагается кзади от дорсальной части заднего бедра внутренней капсулы. Таким образом, дорсально расположенные небольшие лентикуло-капсулярные очаги более часто приводят к эмоциональной лабильности, так как при этом поражаются серотонинергические волокна. В частности, именно дорсально расположенные лентикуло-капсулярные очаги наиболее часто вызывают эмоциональную лабильность у пациентов, перенесших острое нарушение мозгового кровообращения.
Дофаминергический дефицит - показано, что отмечается положительный эффект в отношении патологического смеха и плача при назначении леводопы и амантадина у пациентов с болезнью Паркинсона. Имеются свидетельства положительного эффекта леводопы и амитриптилина в лечении эмоциональной дисфункции. Это говорит о том, что недостаток дофамина является также важным в возникновении нарушений подобного рода.
Норадренергический дефицит - показано, что норадреналин также вовлечен в механизм возникновения патологического смеха и плача. Однако до сих пор непонятно, каким образом недостаток этих нейротрансмиттеров влияет на эмоциональный дефект, и почему очаги, поражающие приблизительно похожие зоны скорлупы, у разных больных вызывают различную степень эмоциональных нарушений.

Помимо двусторонних поражений головного мозга, преходящий смех и плач могут быть проявлением односторонних очагов вне внутренней капсулы или вентральных мостовых участков, например при гемангиоперицитоме, сдавливающей правую ножку мозга, или глиобластоме в прероландовой борозде.

У 1/3 пациентов появление патологического смеха связывают с острым нарушением мозгового кровообращения в системе средней мозговой артерии и левой внутренней сонной артерии. Имеется описание насильственного смеха и плача у пациентов с инсультами передней и латеральной части височной доли. Определенная роль отводится поясной извилине и базальной височной коре. Предполагается, что передняя цингулярная (поясная) извилина вовлечена в моторный акт смеха, в то время как базальная височная кора - в эмоциональную составляющую смеха. Эмоциональная лабильность встречается после унилатерального инсульта, особенно при фронтальной или височной локализации очага. Возможно, смех и плач (моторная экспрессия эмоций) находятся под влиянием зоны Брока 21. Считается, что патологический смех и плач появляются при повреждении локомоторных речевых участков левой церебральной гемисферы. Патологический смех чаще появляется при поражении левой гемисферы, тогда как патологический плач - правой. Подчеркивается, что правосторонняя локализация патологических очагов особенно значима в возникновении эмоциональных нарушений у пациентов с псевдобульбарным синдромом. Возможно это связано с тем, что именно справа по результатам позитронной эмиссионной томографии имеется меньшее количество серотонинергических волокон. Пациенты с эмоциональными нарушениями часто имеют патологические очаги, расположенные справа в таламусе.

У пациентов с лентикуло-капсулярными очагами более часто развивается эмоциональная лабильность, чем депрессия. При локализации очагов во внутренней капсуле и перивентрикулярно в белом веществе достоверных изменений в эмоциональном фоне не прослеживалось. Считается, что именно очаги, возникшие после лентикуло-капсулярных инфарктов, являются частой причиной возникновения патологического смеха и плача или эмоциональной лабильности. Поэтому локализация очагов является основным фaктором в возникновении эмоциональных нарушений и патологического смеха и плача.

Патологический смех и плач могут быть также результатом односторонних очагов при отсутствии других клинических признаков псевдобульбарного паралича. Описаны случаи возникновения патологического смеха у пациентов, перенесших 1-2 мес назад унилатеральные субкортикальные инфаркты, включающие стриато-капсулярную область, а также унилатеральные инфаркты в лентикуло-капсулярной области, в левой мосто-мезенцефальной области, а также инфаркты моста при стенозе основной артерии.

Рефлексы орального автоматизма

Одним из наиболее частых проявлений псевдобульбарного синдрома являются рефлексы орального автоматизма. Они присутствуют в неонатальном периоде и тормозятся по мере развития ЦНС, обычно к 1,5-2 годам, и наблюдаются у взрослых только при различных по патогенезу поражениях ЦНС, когда теряется корковое ингибирование. Их появление у взрослых связывают с поражением коры, подкоркового белого вещества, ядер мозжечка. При неврологическом обследовании необходимо особо оценить наличие таких рефлексов, как ладонно-подбородочный, хватательный, хоботковый, определить степень их выраженности.

Рефлексы орального автоматизма можно распределить на три группы :
хватательные - хватательный, сосательный, хоботковый (встречаются при умеренной и тяжелой патологии головного мозга)
ноцицептивные , возникающие на болевой стимул - ладонно-подбородочный, глабеллярный (встречаются в основном при умеренной степени поражения ЦНС)
рефлексы, которые не соответствуют ни первой, ни второй группе – корнеомандибулярный

Палмоментальный рефлекс (ладонно-подбородочный) . При проведении по возвышению тенара на ладони от проксимальных участков к дистальным появляется ипси- или контралатеральное сокращение подбородочной мышцы. Обычно триггерной зоной является ладонь, но могут быть и другие зоны руки, туловища или ступни. Встречается почти у 1/3 здоровых молодых людей и у 2/3 лиц старше 50 лет. Механизм возникновения ладонно-подбородочного рефлекса : афферентами, возможно, являются ноцицептивные и тактильные сенсорные волокна из возвышения тенара и пальцев, без вовлечения проприоцептивных волокон Iа типа; эфферентный путь - это лицевой нерв. Однако центральные механизмы этого рефлекса до сих пор не определены, предполагается участие таламического ядра. Связи из стриатума с таламусом могут модулировать характеристики этого рефлекса при паркинсонизме. При этом наличие тремора и деменции не оказывает модифицирующего влияния на ладонно-подбородочный рефлекс у данной группы пациентов (поллико-ментальный рефлекс является разновидностью ладонно-подбородочного, впервые был описан S. Bracha в 1958 г. у пациента с очагом в премоторной зоне лобной коры; появляется при раздражении ладонной поверхности концевой фаланги большого пальца - возникает сокращение ипсилатеральной подбородочной мышцы; в противоположность ладонно-подбородочному этот рефлекс довольно редко встречается у людей после 50 лет, а у лиц до 50 лет лишь в 5% случаев)

Хватательный рефлекс . Недавние работы показали, что его появление связано с повреждением передней цингулярной извилины, моторной коры или более глубоких отделов белого вещества. При очагах в контралатеральной моторной области происходит снижение ингибирующего влияния первичной моторной коры, при очагах в контралатеральной передней цингулярной извилине происходит нарушение модулирующего влияния этого же участка премоторной области на этой стороне. Этот рефлекс описывают как сильное схватывание (происходит флексия пальцев и приведение большого пальца) вложенного объекта в руку при определенном давлении от ульнарной поверхности к радиальной. Сходный рефлекс можно получить при штриховом раздражении подошвы. Хватательный рефлекс появляется очень редко у людей без заболеваний ЦНС и практически всегда отсутствует у здоровых молодых людей.

Сосательный рефлекс . Проявляется сосательными движениями при раздражении угла рта. Происхождение этого рефлекса связано с поражением пирамидного пути. Tрадиционно его наличие связывают с поражением лобных долей, однако в настоящее время - чаще с диффузным поражением ЦНС и лобно-подкорковым поражением. Встречается в 10-15% случаев у клинически здоровых лиц в возрасте от 40 до 60 лет, и в 30% случаев - у лиц старше 60 лет.

Хоботковый рефлекс . Хоботковый рефлекс проявляется вытягиванием губ в трубочку при поколачивании по верхней губе. Eго возникновение связывают с поражением лобных долей, однако в настоящее время считается, что он в большей мере отражает диффузное поражение ЦНС. Pедко встречается у здоровых людей.

Глaбеллярный рефлекс . Данный рефлекс проявляется морганием, вызываемым повторным поколачиванием по переносице, которое в норме повторяется не более 3-4 раз, а затем угасает. Изначально этот рефлекс считался специфичным для болезни Паркинсона, однако в дальнейшем его появление было отмечено при болезни Альцгеймера и других деменциях, сосудистых и опухолевых поражениях головного мозга. У здоровых людей этот рефлекс встречается почти в 30% случаев, при этом частота его выявления в популяции увеличивается после 70 лет.

Корнеомандибулярный рефлекс (роговично-подбородочный). Этот рефлекс был описан F. Solder в 1902 г. При попадании света на роговицу происходит контралатеральная девиация нижней челюсти. В основе его возникновения лежит неправильная дифференцировка мышц. Довольно редко встречается у здоровых лиц.

Бульбарный синдром. Сочетанное поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов по периферическому типу приводит к развитию так называемого бульбарного паралича. Он возникает при поражении ядер IX, Х и XII пар черепных нервов в области продолговатого мозга или их корешков на основании мозга, или самих нервов. Это может быть как одностороннее, так и двустороннее поражение. Последнее несовместимо с жизнью. Наблюдается при боковом амиотрофическом склерозе, нарушении кровообращения в области продолговатого мозга, опухолях ствола, стволовых энцефалитах, сирингобульбии, полиоэнцефаломиелите, полиневрите, аномалии большого затылочного отверстия, переломе основания черепа.

Возникает паралич мягкого неба, надгортанника, гортани. Голос становится гнусавым, глухим и хриплым (афония), речь – невнятной (дизартрия) или невозможной (анартрия), нарушается акт глотания: жидкая пища попадает в нос, гортань (дисфагия), отсутствуют глоточный и небный рефлексы. При осмотре выявляются неподвижность небных дужек и голосовых связок, фибриллярные подергивания мышц языка, их атрофия, подвижность языка ограничена вплоть до глоссоплегии. В тяжелых случаях наблюдаются нарушения жизненно важных функций организма (дыхания и сердечной деятельности).

Расстройства глотания, фонации и артикуляции речи могут возникать в тех случаях, когда поражаются не сами IX, Х и XII пары черепных нервов, а корково ядерные пути, соединяющие кору большого мозга с соответствующими ядрами черепных нервов. В данном случае продолговатый мозг непосредственно не поражается, поэтому этот синдром получил название «сложный бульбарный паралич» (псевдобульбарный синдром).

Псевдобульбарный синдром. Основным отличием псевдобульбарного синдрома является то, что, будучи параличом центральным, он не ведет к выпадению стволовых рефлексов, связанных с продолговатым мозгом.

При одностороннем поражении надъядерных путей никаких расстройств функции языкоглоточного и блуждающего нервов не наступает вследствие двусторонней корковой связи их ядер. Возникающее при этом нарушение функции подъязычного нерва проявляется лишь отклонением языка при высовывании в сторону, противоположную очагу поражения (т.е. в сторону слабой мышцы языка). Расстройства речи при этом обычно отсутствуют. Таким образом, псевдобульбарный синдром возникает только при двустороннем поражении центральных двигательных нейронов IX, Х и XII пар черепных нервов. Как и при любом центральном параличе, атрофии мышц и изменения электровозбудимости при этом не бывает. Кроме дисфагии, дизартрии, выражены рефлексы орального автоматизма: назолабиальный, губной, хоботковый, ладонно подбородочный Маринеску – Радовичи, а также насильственные плач и смех. Отмечается повышение подбородочного и глоточного рефлексов. Поражение корково ядерных путей может произойти при различных церебральных процессах: сосудистых заболеваниях, опухолях, инфекциях, интоксикациях и травмах головного мозга.