Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Транспозиция магистральных сосудов - редкая врожденная патология сердца, при которой две основные артерии, исходящие из сердца, изменены местами. Это приводит к изменению кровотока в организме, в результате чего возникает недостаток поступления кислорода к тканям. А без достаточного снабжения кислородом организм не может существовать.

Транспозиция магистральных сосудов обычно выявляется в течение первых недель жизни ребенка.

Обычно при выявлении транспозиции магистральных сосудов проводится корригирующая операция сразу же после рождения ребенка.

Как проявляется транспозиция магистральных сосудов

Симптомы транспозиции магистральных сосудов включают в себя:

• Синюшность кожных покровов (цианоз)
• Одышка
• Снижение аппетита
• Плохая прибавка в весе

Когда следует обратиться к врачу

Обычно транспозиция магистральных сосудов часто выявляется в самом начале после рождения ребенка. Если признаки и симптомы этого заболевания не проявились в роддоме, то при указанных выше симптомах следует проконсультироваться с врачом.

Причины транспозиции магистральных сосудов

Точная причина, почему возникает транспозиция магистральных сосудов, неизвестна. Этот порок возникает еще в утробе матери, на этапе формирования сердца и сосудов.

В норме, легочная артерия, которая несет обедненную кислородом кровь в легкие, отходит от правого желудочка. Оттуда кровь, уже обогащенная кислородом, идет по легочной вене в левое предсердие. Из него кровь попадает в левый желудочек, из которого выходит аорта - самая крупная у человека артерия. От аорты отходят все остальные артерии, по которым кровь поступает ко всем остальным тканям.

При транспозиции магистральных сосудов легочная артерия отходит от левого желудочка, а аорта - от правого. Таким образом, бедная кислородом кровь идет по аорте из правых отделов сердца, так и не попадая в легкие, а кровь, идущая по легочной артерии из левого желудочка, которая богата кислородом, попадает снова в легкие и обратно в левое предсердие и желудочек.

Когда в организме в большом круге кровообращения циркулирует бедная кислородом кровь, кожные покровы становятся синюшными. Такое состояние называется цианозом.

Хотя некоторые факторы, такие как краснуха или другая вирусная инфекция во время беременности, возраст матери старше 40 лет и сахарный диабет у матери, могут повысить риск этого заболевания, в большинстве случаев причина остается неизвестной.

Факторы риска транспозиции магистральных сосудов

Хотя точная причина транспозиции магистральных сосудов неизвестна, некоторые факторы могут увеличить риск развития этой патологии у ребенка, включая:

• Перенесенная краснуха или другое вирусное заболевание во время беременности
• Семейная предрасположенность к транспозиции магистральных сосудов или другим врожденным порокам сердца
• Плохое питание во время беременности
• Чрезмерное потребление алкоголя во время беременности
• Возраст матери старше 40 лет
• Ненадлежащее лечение сахарного диабета у матери
• Синдром Дауна у новорожденного

Осложнения транспозиции магистральных сосудов

Среди возможных осложнений транспозиции магистральных сосудов можно отметить:

• Кислородное голодание тканей.

  При этом ткани ребенка получают слишком мало кислорода, что отражается на их развитии.

• Сердечная недостаточность.

  Состояние, когда сердце не в состоянии обеспечить адекватный кровоток в организме.

• Поражение легких.

  Недостаток оксигенированной крови вызывает поражение ткани легких, что затрудняет дыхание.

В тяжелых случаях транспозиция магистральных сосудов может иметь фатальный характер и закончиться летальным исходом, если не провести хирургическое вмешательство.

У новорожденных, перенесших операцию по поводу транспозиции магистральных сосудов в дальнейшей жизни могут быть следующие состояния:

• Пороки клапанов сердца
• Сужение артерий, питающих сердце (коронарных артерий)
• Нарушения ритма сердца (аритмии)
• Слабость сердечной мышцы или, что ведет к сердечной недостаточности

Диагностика транспозиции магистральных сосудов

При рождении ребенка врач может практически сразу заподозрить такой дефект, как транспозицию магистральных сосудов, если у новорожденного отмечается цианоз (синюшность кож) или нарушение дыхания.

Иногда, синюшности кожи может и не быть, если у ребенка имеется и другой порок сердца, например, большой дефет межпредсердной или межжелудочковой перегородки, в результате которого определенная часть крови, обогащенной кислородом, попадает в большой круг кровообращения. По мере роста и развития ребенка этот врожденный дефект перегородки уже не в состоянии обеспечить адекватный кровоток обогащенной кислородом крови, и транспозиция магистральных сосудов становится заметной.

Диагностике пороков сердца также помогает и аускультация - выслушивание шумов в сердце.

Однако, одно только физикальное обследование недостаточно для постановки диагноза транспозиции магистральных сосудов. Поэтому проводится комплекс других методов обследования:

• Эхокардиография.

  Эхокардиография - это ультразвуковой метод исследованиия сердца. Он абсолютно безопасный и недорогой, и при этом дает много необходимой информации врачу. На эхокардиографии можно определить, откуда исходят аорта и легочная артерия. Кроме того, эхокардиография позволяет выявить и другие пороки сердца.

• Рентгенография грудной клетки.

  Хотя сама рентгенография не дает определенных данных за транспозицию магистральных сосудов, но она позволяет оценить размеры сердца новорожденного и положение легочной артерии.

• Электрокардиография (ЭКГ).

  ЭКГ - это метод диагностики патологии сердца, который связан с регистрацией электрических потенциалов сердца. Этот метод, конечно, не позволяет точно выявить транспозицию магистральных сосудов, но он дает информацию о работе сердца, состоянии желудочков, а также позволяет выявить нарушения ритма сердца.

• Катетеризация сердца.

  Это рентгенологический метод, который заключается в том, что с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца. Кроме того, этот метод позволяет определить давление в камерах сердца, на основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.

Лечение транспозиции магистральных артерий

Транспозиция магистральных артерий лечится только хирургическим путем.

До операции

До операции обычно проводится терапия, направленная на облегчение состояния ребенка перед хирургическим вмешательством. К этим мероприятиям относятся:

Медикаментозная терапия.

Как известно, транспозиция магистральных сосудов может быть только если имеется сообщение между замкнутыми кругами кровообращения. Обычно при таком пороке имеется незаращение протока между аортой и легочной артерией. Препарат простагландина Е1 (Алпростадил) помогает сохранить этот проток незаращенным, что позволяет "на первое время" обеспечить адекватный кровоток у новорожденного до операции.

Атриальная септостомия.

Эта процедура обычно проводится при катетеризации сердца, и заключается в расширении естественного отверстия в межпредсердной перегородке. Это позволяет обеспечить кровоток между большим и малым кругом кровообращения.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение включает в себя:

• Операция артериального переключения.

  Эта наиболее часто выполняемая операция при лечении транспозиции магистральных сосудов. Она проводится чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного.
  Во время операции артериального переключения хирург перемещает аорту и легочную артерию на свое место. При этом, легочная артерия соединяется с правым желудочком, а аорта - с левым. Коронарные артерии также подшиваются к аорте.
  Если у новорожденного был кроме этого дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, они также ушиваются во время операции. В некоторых случаях, однако, маленький дефект в межжелудочковой перегородке оставляют зарастать самостоятельно.

• Операция на предсердиях.

  В этом случае хирург создает туннель между двумя предсердиями. Это помогает направить обедненную кислородом кровь в левый желудочек и легочную артерию, для насыщения крови кислородом в легких. В результате такого вмешательства правый желудочек должен качать кровь по всем телу, а не только в легкие, как в норме. Возможным осложнением операции на предсердиях во время транспозиции магистральных сосудов является нарушение ритма сердца и проблемы с правым желудочком.

После операции

После корригирующей операции ребенку требуется пожизненное наблюдение врача-кардиолога. Ребенку рекомендуется избегать тяжелых физических нагрузок.

Кроме того, перенесшим операцию артериального переключения перед любыми хирургическими и стоматологическими вмешательствами рекомендуется применять антибиотики для профилактики инфекционных осложнений со стороны сердца. Пациентам, перенесшим операцию на предсердиях, такая профилактика антибиотиками не требуется.

В большинстве случаев пациентам, перенесшим операцию артериального переключения, не требуется дополнительное вмешательство. Однако, некоторые осложнения, такие как аритмии, недостаточность клапанов сердца и сердечная недостаточность, могут потребовать терапии.

Наиболее распространенным тяжелым , с которым сталкивается педиатрия, оказывается транспозиция магистральных сосудов. Это заболевание больше свойственно младенцам мужского пола, и в самой тяжелой своей форме смертельно для новорожденного, если ему не будет оказана немедленная помощь.

Транспозиция магистральных сосудов – это сложнейший , при котором у ребенка аорта выходит из правого сердечного желудочка и транспортирует кровь венозного типа, после прохождения по сосудистой системе возвращающуюся в правую половину. Легочная артерия переносит животворную жидкость из левой части в легкие и вновь возвращает ее в эту же сторону. Получается, что оба работающих круга кровообращения не соединены, и кровь большого круга остается ненасыщенной кислородом, венозной.

При таком состоянии выживание ребенка невозможно. Полная транспозиция магистральных сосудов у детей требует немедленного оперативного вмешательства.

Новорожденного может спасти наличие отверстия правой и левой половинами – открытого овального окна. Этот дефект часто сочетается с пороком сердца. Но одного такого отверстия недостаточно, чтобы полностью компенсировать нехватку кислорода, поэтому сердце буквально надрывается, чтобы усилить выброс крови, что в конечном итоге вызывает .

Частично компенсирует недостаток кислорода отверстие в межжелудочковой перегородке, но и оно обеспечивает лишь неполное снабжение крови кислородом. В результате, при наличии столь тяжких нарушений новорожденный сразу же страдает от сильного цианоза, ему необходима срочная помощь, потому что состояние не терпит отлагательств и может быстро привести к летальному исходу.

Причины

Вызывать транспозицию магистральных сосудов у новорожденных могут следующие причины:

• отягощенная наследственность;
• беременность поздняя, в 35 – 45 лет;
• негативные экологические условия;
• применение медикаментов, обладающих токсичным для плода эффектом;
• инфекционные заболевания, случившиеся во время беременности: ОРВИ, ветрянка, краснуха, корь, «свинка», сифилис и другие;
• сахарный диабет и другие эндокринные патологии;
• нарушения питания и общая нехватка витаминов в продолжение беременности;
• работа беременной с токсичными веществами.

Наличие вредных привычек у будущей матери приносит плоду колоссальный вред и может проявиться не только пороками сердца, но и другими нарушениями развития, дефектами и уродствами. Опасность несет употребление алкоголя, наркотиков, бесконтрольный прием лекарственных препаратов и курение, особенно на ранних сроках, так как патология формируется на 2 месяце внутриутробной жизни плода.

Классификация

Среди всех ВПС транспозиция магистральных сосудов занимает от 7 до 15% всех произошедших и зафиксированных случаев. По наличию сопутствующих путей сообщения порок делится на следующие виды:

1. ТМС, сочетающаяся с гиперволемией или полноценным кровотоком в легких:

• простая транспозиция (с отверстием между предсердиями или открытым «овальным окном »);
• с отверстием в перегородке между желудочками сердца;
• с незакрытым артериальным протоком и присутствием дополнительных каналов.

1. ТМС со сниженным кровотоком легких:

• со стенозом выносного тракта левого желудочка;
• сложная транспозиция (также с левожелудочковым стенозом сердца и окном в перегородке между правым и левым желудочками).

Особенности гемодинамики

При оценке гемодинамики выделяют следующие формы ТМС:

Полная. При ней венозная кровь из правого желудочка попадает в аорту, в большой круг кровообращения и возвращается в правую половину сердца. Левый желудочек гонит артериальную кровь в легочную артерию, в малый круг кровообращения, а затем кровь возвращается в левую половину сердца.

Корригированная. В этом состоянии имеется желудочковая инверсия.

Характерные симптомы

В период внутриутробного развития плода заболевание себя никак не проявляет, потому что малый круг кровообращения еще не задействован, а ток крови осуществляется через овальное окно и артериальный проток. Ребенок, имеющий такой порок сердца, рождается в срок и имеет нормальный вес.

Но с полной транспозицией магистральных сосудов у детей выживание невозможно, поэтому смерть без немедленного выполнения вмешательства неизбежна. При наличии так называемых компенсаторных шунтов, то есть отверстий, венозная и артериальная кровь получает возможность смешаться и немного насытить сердце кислородом.

Только при корригированной транспозиции магистральных сосудов явных признаков не имеется, и малыш растет нормально до определенного времени.

Типичными показателями порока у младенцев являются следующие признаки:

• общий цианоз;
• частый пульс;
• одышка.

При наличии отверстий синюшность ограничивается туловищем, лицом и шеей. В дальнейшем могут отмечаться следующие проявления болезни:

1. Сердечная недостаточность, проявляющаяся увеличение сердца и печени, появлением отечности, редко – асцитом.
2. Даже у нормально весящих новорожденных в первые три месяца наблюдается снижение веса. Дети с признаками болезни отстают в физическом и/или умственном развитии, часто болеют вирусными заболеваниями, которые могут осложняться воспалениями легких.

Или сокращённо ТМС – это один из видов врождённых пороков развития сердца , при котором магистральные сосуды (аорта и ) отходят от сердца в неправильном порядке. Данный порок развития может быть обнаружен уже на самых ранних этапах развития беременности, поэтому довольно часто молодые мамочки узнают об этой проблеме задолго до родов. В этой статье мы постараемся объяснить, что такое транспозиция магистральных сосудов, может ли ребёнок родиться и жить с таким диагнозом, и что нужно делать а этом случае?

Транспозиция магистральных сосудов бывает нескольких типов: простая, ТМС в сочетании с дефектами перегородок сердца и корригированная ТМС. К критическим порокам, требующим лечения в первые дни жизни относится простая ТМС.

При ТМС сосуды полностью меняются своими местами, то есть аорта отходит от правого желудочка сердца, а – от левого желудочка. В этом случае оба круга кровообращения (большой и легочный) оказываются совершенно изолированными друг от друга. Получается что кровь легочного круга всё время обогащается кислородом, но в большой круг не попадает. А кровь из большого круга кровообращения, бедная кислородом, не может попасть в лёгкие. В такой ситуации жизнь ребенка была бы невозможна.

Все-таки при ТМС кровь между кругами кровообращения может смешиваться. В частности кровь в малый (легочный) круг кровообращения может попадать через . Этот сосуд функционирует у всех детей во время внутриутробного развития, а после рождения закрывается. Существуют препараты, способные поддерживать артериальный проток открытым. Поэтому очень важно, чтобы ребенок с простой ТМС получал эти лекарства. Это позволит стабилизировать состояние ребенка до операции.

До рождения ребёнка, на этапе внутриутробного развития , такой ВПС не мешает жить и развиваться плоду, поскольку у плода легочный круг кровообращения практически не функционирует, вся кровь циркулирует только по большому кругу через и открытый артериальный проток . Поэтому дети рождаются доношенными, совершенно нормальными, но сразу очень синюшными.

После рождения и первого вздоха ситуация резко меняется – начинает функционировать отдельно легочной круг кровообращения, а размера становится недостаточно чтобы смешивать кровь в большом и малом круге. К тому же, с каждым часом становится всё меньше, что усугубляет ситуацию. Поэтому дети с простой транспозицией магистральных сосудов находятся в опасном для жизни положении и им требуется срочная сразу после родов .

Конечно, если ТМС сочетается с другими пороками развития сердца, например или ДМЖП, то эта ситуация более выгодна для новорожденного, так как эти дефекты позволяют потоку крови перетекать из одного круга в другой, поэтому у них угроза для жизни становится не такой сильной, и у хирургов есть время чтобы выбрать правильную тактику оперативного лечения . Однако в любом случае, при полной транспозиции магистральных сосудов операция необходима , вопрос только в том, когда её делать – сразу после родов, или можно подождать.

Поэтому если во время беременности Вы узнали, что у плода может быть транспозиция магистральных сосудов , то самое главное, что необходимо сделать – найти специализированный роддом, который сотрудничает с кардиоцентром с тем, чтобы ребёнку можно было провести операцию на сразу после . Подобные родильные дома есть в основных крупных городах, таких как Москва, Санкт-Петербург, Новосибирск, Томск, Пенза, Самара.

Однако важно понимать, что радикальная коррекция полной ТМС – довольно сложная операция, которая успешно выполняется лишь в некоторых городах нашей страны. Во всех остальных кардиоцентрах могут выполнить лишь процедуру Рашкинда – это вспомогательная операция, которая устраняет критическую ситуацию и даёт возможно ребёнку с ТМС прожить ещё несколько недель. Однако для полной коррекции ТМС, ребёнка всё равно необходимо транспортировать в один из городов, где расположены ведущие нашей страны. Мы можем порекомендовать Москву, Новосибирск, Томск, Самару, Пензу.

Помните, что сложнейшая операция для полной коррекции ТМС, должна быть выполнена в течении первого месяца жизни ! Позже становится проблематичным выполнить радикальную коррекцию, т.к. левый желудочек «отвыкает» работать, как системный и после радикальной операции может не справится с нагрузкой. Поэтому, если сроки радикальной коррекции упущены, ребенку сначала выполняется вспомогательная операция, которая подготавливает левый желудочек к радикальной коррекции.

Другим подвидом транспозиции магистральных сосудов является корригированная ТМС . В этом случае природа как бы ошиблась дважды: перепутаны оказались не аорта с легочной артерией, а желудочки сердца. При корригированной ТМС венозная кровь приходит в левый желудочек, но от него отходит легочная артерия, а артериальная кровь из легких возвращается в правый желудочек, но от него отходит аорта. То есть кровообращение не страдает. Ребенок выглядит абсолютно здоровым. Проблемы возникают позже. Дело в том, что правый желудочек не приспособлен работать на большой круг кровообращения. Со временем функция правого желудочка ухудшается

Так как оба круга кровообращения функционируют нормально, то опасной для жизни ситуации в этом случае не возникает и дети могут жить без операции очень долго. У нас на форуме родителей детей с ВПС есть участники, которым уже более 30 лет и у них коррегированная ТМС . Однако некоторые проблемы у таких детей могут быть. Например, то что правый желудочек сердца анатомически не предназначен для кровоснабжения большого круга, приводит к тому что эти дети всё же отстают в развитии по сравнению со здоровыми детьми хотя и незначительно. Также корригированная ТМС часто сочетается с другими аномалиями сердца (дефектами межжелудочковой перегородки и т.п.)

— патология сердца, которая носит врожденный характер и заключается в том, что две основные артерии, которые исходят из сердца, поменялись местами. Меняется кровоток в организме, в результате организм ощущает недостаток поступления кислорода к тканям.

Выявляют в течение первых дней жизни ребенка. После выявления транспозиции магистральных сосудов необходимо делать операцию на сердце ребенка для устранения данной патологии, обычно операцию делают на первый день жизни ребенка.

Транспозиция магистральных сосудов проявляет себя через синюшность кожных покровов, одышку, отсутствие аппетита, плохой прибавкой в весе.

Если признаки и симптомы транспозиции магистральных сосудов не появились в роддоме, то при появлении хотя бы одного признака следует обратиться к врачу .

Причины транспозиции магистральных сосудов

является пороком сердца, если здоровы родители, в их ДНК нет генетических мутаций, то говорят о единичном случае мутации генов, причина в большинстве случаев неизвестна. Этот порок возникает еще в утробе матери на этапе формирования сердца и сосудов, то есть в первые 45 дней беременности.

Легочная артерия, которая несет кровь не богатую кислородом, исходит из правого желудочка. Затем кровь, которая обогатилась кислородом, продолжает свой путь по легочной вене в левое предсердие. Далее кровь попадает в левый желудочек, из которого выходит аорта, являющаяся самой крупной артерией у человека. Из аорты выходят остальные артерии, по которым кровь бежит ко всем системам органов и органам, тканям и клеткам.

Нарушает нормальное месторасположение сосудов: легочная артерия отходит от левого желудочка, аорта от правого. Кровь не обогащенная кислородом идет по аорте из правых отделов сердца, не проходя к легким, а кровь, идущая по легочной артерии из левого желудочка, которая обогащена кислородом, попадает вновь в легкие и обратно в левое предсердие и желудочек.

Когда по большому кругу кровообращения циркулирует бедная кислородом кровь, кожные покровы приобретают синюшный цвет, такое состояние получило название — циноз.

Факторы риска возникновения транспозиции магистральных сосудов

Точная причина неизвестна, хотя некоторые факторы могут увеличить риск развития такой патологии у ребенка:

1. краснуха, грипп во время беременности
2. генетическая предрасположенность
3. недостаточное потребление белков и витаминов во время беременности
4. употребление алкоголя во время беременности
5. возраст матери старше 40 лет
6. наличие сахарного диабета
7. синдром Дауна у новорожденного

Осложнения транспозиции магистральных сосудов.

Существует множество осложнений транспозиции магистральных сосудов : кислородное голодание тканей, сердечная недостаточность, поражение легких (затрудненность дыхания). В тяжелых случаях может привести к летальному исходу, если не осуществить своевременную операцию. У перенесших операцию в дальнейшем могут появиться пороки клапанов сердца, сужение коронарных артерий, различные нарушения ритма сердца, развиться сердечная недостаточность.

Диагностика транспозиции магистральных сосудов

При рождении ребенка врач может практически сразу выявить такой дефект по синюшности кожи, нарушению дыхания. Однако синюшности кожи может и не быть, если у ребенка развивается другой порок сердца, например, большой дефект межпредсердной перегородки, в результате определенная часть крови, которая обогащена кислородом, попадает в большой круг кровообращения.

Ребенок растет и не позволяет ему развиваться, расти, так как не дает кровеносной системе обеспечить адекватный кровоток обогащенной кислородом крови. Для диагностики и выявления пороков сердца также используется аускультация. Физикального обследования недостаточно для постановки правильного диагноза — транспозиции магистральных сосудов. Проводится обследование с помощью других методов:

1. эхокардиографии — исследование сердца с помощью узи, это безопасный и недорогой вариант обследования, при этом дает много необходимой информации врачу, благодаря эхокардиографии возможно определить откуда исходят аорта и легочная артерия. При этом эхокардиография помогает выявить другие пороки сердца;
2. рентгенография грудной клетки, которая позволяет оценить размеры сердца новорожденного и положение легочной артерии;
3. экг, необходим для выявления различных патологий сердца, производят регистрацию электрических потенциалов сердца, что дает информацию о работе сердца, состояния желудочков, а также позволяет выявить нарушения ритма сердца;
4. коронарография представляет рентгенографический метод, который заключается в том, что с помощью катетера в кровоток вводится специальное рентгеноконтрастное вещество, делается серия ренгеновских снимков.

Лечение транспозиции магистральных артерий

Транспозиция магистральных артерий лечится только хирургическим путем.
До операции проводится терапия, которая направлена на облегчение состояния ребенка перед операцией. Вводят препарат простагландина Е1(Аппростадил), который помогает протоку между аортой и легочной артерией оставаться не заращенными, что позволяет обеспечить нормальный кровоток у новорожденного до операции.

Также делают артериальную септостомию. Она заключается в том, что при катетеризации сердца производят расширение естественного отверстия в межпредсердной перегородке. Это позволяет обеспечить кровоток между большим и малым кругом кровообращения.

Хирургическое лечение транспозиции магистральных артерий

Операция при лечении транспозиции магистральных сосудов включает в себя операции артериального переключения, операции на предсердиях. Операция артериального переключения производят в первые месяцы жизни новорожденного. Хирург перемещает аорту и легочную артерию на свои места. Легочная артерия подсоединяется к правому желудочку, а аорта к левому. Коронарные артерии подшиваются к аорте. Операция на предсердиях — хирург создает туннель между двумя предсердиями, это помогает направить кровь не насыщенную кислородом в левый желудочек и легочную артерию для того, чтобы она насытилась кровью в легких. Правый желудочек должен качать кровь по всему телу, а не только в легкие, как в норме. Возможным осложнением операции на предсердиях во время транспозиции магистральных сосудов является нарушение ритма сердца и проблемы с правым желудочком.

После операции транспозиции магистральных артерий

После операции ребенок должен наблюдаться у врача-кардиолога, ему необходимо избегать чрезмерных физических нагрузок. Кроме того, тем, кто перенес операции по коррекции транспозиции магистральных артерий, необходимо применять антибиотики при любых других хирургических и стоматологических операциях, это обеспечит профилактику инфекционных осложнений со стороны сердца. Пациентам, которые перенесли операцию на предсердиях, не требуется такая профилактика.

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – это врожденный сердечный порок, при котором формируется аномалия отхождения центральных сосудов (аорты и легочной артерии) от сердца. В норме аорта несет кровь от левого желудочка, а легочный ствол отходит от правого желудочка. При транспозиции расположение центральных сосудов меняется таким образом, что аорта сообщается с правым желудочком, а ствол легочной артерии – с левым.

Это заболевание встречается, по разным данным, в 7-15 % — 12-20 % среди . Такой порок несовместим с жизнью, то есть при его обнаружении у новорожденного необходимо ургентное оперативное вмешательство. Корригированная транспозиция магистральных сосудов не так сильно сказывается на здоровье детей.

Этиология заболевания

Порок формируется в процессе эмбриогенеза, причины его формирования определить достаточно сложно. Этиологическими факторами могут послужить:

1. Заболевания матери во время беременности. К ним относятся ОРВИ, интоксикация любой этиологии, краснуха, корь, сахарный диабет. Неправильное отхождение крупных сосудов может происходить из-за мутагенного воздействия факторов окружающей среды на организм беременной женщины. В частности, речь идет о курении, злоупотреблении спиртными напитками, приеме запрещенных лекарств, недостатке питательных веществ и витаминов.
2. Наследственная предрасположенность.
3. Хромосомные аномалии. Данный порок, например, встречается у детей с синдромом Дауна.

Если во время ранней перинатальной диагностики выявляются множественные пороки развития плода или имеет место сочетание несовместимых с жизнью изменений, врачи могут предлагать прерывание беременности.

В зависимости от анатомических особенностей развития порока различают две формы заболевания:

• полную транспозицию магистральных сосудов;
• корригированную транспозицию магистральных артерий.

Полная транспозиция магистральных сосудов у детей характеризуется отсутствием сообщения между кругами кровообращения. По аорте, выходящей из правого желудочка, течет не насыщенная кислородом венозная кровь. Она распространяется по всем органам и тканям организма, затем по венам возвращается вновь в правые отделы сердца.

В малом круге кровообращения кровь циркулирует между левыми отделами сердца (предсердием и желудочком) и легкими. То есть кровь насыщается кислородом, но она не может попасть ко всем органам и тканям организма, а циркулирует только по малому кругу кровообращения.

У плода в процессе внутриутробного развития дыхание через легкие не осуществляется, поэтому легочный круг не функционирует. При этом кровь циркулирует через открытое овальное окно, которое в норме есть у каждого плода. После рождения малый круг кровообращения начинает функционировать, и насыщение кислородом должно осуществляться с помощью дыхания через легкие. При полной транспозиции и отсутствии коммуникаций в виде дополнительных пороков ребенок нежизнеспособен и погибает практически сразу после рождения.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов – более благоприятная ситуация в плане прогноза и жизнеспособности ребенка на момент рождения. В этом случае с помощью сопутствующего наличия дополнительных пороков сердца (например, или межпредсердной перегородки) осуществляется сообщение между большим и малым кругами кровообращения. Эти коммуникации хоть и не полностью, но в какой-то мере компенсируют состояние пациента.

В 80 % случаев существуют дополнительные коммуникации, с помощью которых организм хотя бы частично компенсирует гемодинамические нарушения. Полная транспозиция с отсутствием сообщения между кругами кровообращения встречается достаточно редко, однако она очень опасна для жизни ребенка.

Клинические проявления и диагностика

Клинику заболевания, в первую очередь, определяют гемодинамические нарушения. Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных характеризуется следующими симптомами:

1. Вследствие циркуляции по всему организму венозной крови, обедненной кислородом, все тело ребенка имеет синюшный оттенок ().
2. Постепенно из-за компенсаторного увеличения объема циркулирующей крови происходит перегрузка сердца. Оно увеличивается в размерах, развивается сердечная недостаточность, которую сопровождают такие симптомы, как , частый пульс, отеки. Происходит увеличение печени.
3. Обычно ребенок отстает в физическом развитии, характерна гипотрофия.
4. Может формироваться «сердечный горб».
5. Изменяется вид фаланг пальцев, они становятся похожими на «барабанные палочки», что характерно при кислородном голодании.

Часто при наличии данного порока уже при рождении врач может заподозрить его наличие. На такую мысль, прежде всего, наводит наличие выраженного цианоза кожных покровов у ребенка. Если имеет место корригированная транспозиция магистральных артерий, синюшности при рождении может и не быть. Она может проявиться позже, когда дополнительные пути сообщения кругов кровообращения уже не справляются с обеспечением оксигенированной кровью организма по мере его роста.

Кроме данных физикального обследования, которых обычно не хватает для постановки правильного диагноза, используют также следующие инструментальные методы:

1. Эхокардиографию или ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца – наиболее доступный и достаточно информативный метод диагностики, который позволяет определить место отхождения аорты и легочной артерии, обнаружить дополнительные пути коммуникации и сопутствующие пороки сердца.
2. Рентгенографию грудной клетки — дополнительный метод исследования. Позволяет отметить кардиомегалию (увеличенные размеры сердца), определить положение легочной артерии, обеднение или сгущение легочного рисунка. На снимке можно увидеть, что изменен сосудистый пучок. Он становится широким в боковой проекции и суженным в передне-задней.
3. Электрокардиограмма (ЭКГ) не позволяет установить точный диагноз, однако помогает выявить сопутствующие нарушения работы сердца, перегрузки правых отделов, наличие нарушений ритма.
4. Анализ парциального напряжения газов и пульсоксиметрия помогают определить степень обогащения крови кислородом.
5. Катетеризацию сердца (зондирование полостей) – малоинвазивную процедуру, суть которой заключается в ведении катетера в сердце через бедренную артерию. Таким образом, можно получить информацию о парциальном давлении кислорода в правых и левых отделах сердца, определить давление в сердечных камерах. Будет отмечаться перенасыщение в правых отделах и недостаточная насыщенность кислородом в левых.
6. Рентгеновские методы исследования с контрастированием включают коронароангиографию, аортографию, вентрикулографию. С помощью введения контрастного вещества есть возможность визуализации патологического поступления крови из правого желудочка в аорту, а из левого – в легочную артерию. Можно определить наличие сообщений и дополнительных пороков.

Возможности лечения

При транспозиции магистральных сосудов необходимо как можно раньше пройти весь диагностический процесс. Лечение необходимо начинать сразу же после постановки диагноза. Консервативные методы при данном пороке сердца неэффективны, поэтому в таких случаях всегда проводится операция.

При полной форме транспозиции сосудов проводится экстренное хирургическое лечение, так как существует угроза жизни пациента. Корригированная транспозиция магистральных сосудов также требует хирургического лечения. Однако ситуация не такая ургентная, как при полном варианте из-за частичной компенсации.

Варианты оперативного лечения ТМС:

1. Артериальное переключение – вмешательство, при котором кардиохирург осуществляет перемещение крупных сосудов на свои места, то есть соединяет аорту с левым желудочком, а легочную артерию – с правым. Кроме того, проводится коррекция дефектов между камерами сердца при их наличии.
2. Операция на предсердиях заключается в осуществлении сообщения между предсердиями. В этом случае венозная кровь может поступать в левые отделы сердца и легочную артерию для обогащения кислородом. При этом сохраняется позиция магистральных артерий, и правый желудочек вынужден прокачивать через себя насыщенную кислородом кровь и доставлять ее по всему организму. Другими словами, он берет на себя функцию левого желудочка. Это может привести к гипертрофии и дилатации правого желудочка, а также спровоцировать различные нарушения сердечного ритма.
3. Паллиативная операция проводится в первые дни после появления ребенка на свет при угрозе его жизни. Заключается она в атриальной септостомии – увеличении размеров отверстия в перегородке между предсердиями. Для этого эндоваскулярно вводится корригирующий баллон или проводится резекция межпредсердной перегородки. Цель – осуществление сообщения между предсердиями и, как следствие, сообщения между малым и большим кругами кровообращения. Данная операция выполняется с целью коррекции гемодинамических нарушений для улучшения состояния ребенка и подготовки к проведению основной операции (1 или 2 вариант).

После операции необходимо дальнейшее пожизненное наблюдение кардиолога или кардиохирурга, соблюдение щадящего режима. Ребенок должен избегать тяжелых физических нагрузок, соблюдать режим труда и отдыха, следить за правильным питанием и полноценным сном, проходить периодическое медицинское обследование. Необходимо проведение профилактики .

Прогноз после оперативной коррекции достаточно неплохой – 85-90 % пациентов демонстрируют положительные отдаленные результаты, при сложных пороках сердца – в 65-70 % случаев. При полной транспозиции и отсутствии своевременного лечения прогноз неутешительный – 50 % детей не выживает в течение первого месяца и более 2/3 детей – в течение 1 года жизни. При корригированной транспозиции магистральных артерий выживаемость и прогноз несколько лучше. Однако при отсутствии лечения с возрастом состояние ухудшается. Как последствие нарушений гемодинамики нарастает сердечная недостаточность и другие серьезные осложнения.

Транспозиция магистральных сосудов – очень тяжелая врожденная аномалия, достаточно часто встречающаяся и имеющая серьезные последствия при отсутствии своевременной хирургической коррекции. Большое значение имеет ранняя диагностика. Хорошо, если порок выявлен у плода еще до родов. Зачастую наличие подобного порока не повод, чтобы женщине предложили сделать аборт. Ранняя диагностика дает возможность соответствующего ведения беременности и подготовки к родам. Даже если порок выявлен после родов, своевременная диагностика и лечение помогут сохранить ребенку жизнь.