Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Сосудов или ангиит, который называется синдром Чарга-Стросса. Можно встретить согласно английскому произношению название «синдром Черджа-Стросс». Открыли его независимо один от другого сразу два ученых в 1951 году. До сих пор нет абсолютно точных данных, что вызывает этот вид ангиита или васкулита, что в принципе одно и то же. Достоверно выяснено, что он может наблюдаться в любых органах, которые связаны с мелкими и средними кровеносными сосудами, то есть практически во всем человеческом теле.

Медицинское определение заболевания

В разных источниках можно встретить различные формулировки, что же такое мудреный синдром Чарга-Стросса. Мы предлагаем наиболее соответствующую его патогенезу и этиологии. Это некротизирующий капилляров, венул и артериол в сочетании с астмой и эозинофилией, а также гранулематозное и эозинофильное воспаление

Что значит некротизирующий? Когда в мелких сосудах возникает воспаление, их очень маленькие по диаметру просветы быстро закупориваются, вследствие чего нарушается подача крови к близлежащим тканям. В результате и эти участки, и сами сосуды гибнут, получается их некроз.

Что значит эозинофилия? В крови у людей находятся белые кровяные тельца или лейкоциты, а среди них эозинофилы, названные так за то, что они окрашиваются эозином. В норме этих лейкоцитов должно быть до 350 шт. на 1 мкл. Если их больше, говорят об эозинофилии, которая считается признаком многих заболеваний и синдрома Чарга-Стросса в том числе.

Что значит гранулематозное? Когда в очаге воспаления образуются узелки (гранулы), говорят, что такое воспаление гранулематозное. Возникает оно из-за разрастания и видоизменения некоторых клеток.

Причины

Как отмечено выше, точного ответа, что вызывает синдром Чарга-Стросса, пока нет.

Ученые предполагают, что он может возникнуть при следующих обстоятельствах:

• генетическая предрасположенность;
• плохая окружающая среда;
• некоторые инфекции, попавшие в тело человека;
• опухоли;
• побочные эффекты при приеме некоторых лекарств.

В результате этих факторов наступает нарушение сбалансированной и отлаженной работы иммунной системы, при котором начинается выработка аутоиммунных антител и клеток-киллеров, атакующих нормальные клетки и ткани в своем же организме. Предположительно это вызывает повышенное образование эозинофилов, так как при гистологии обнаруживаются обширные и множественные эозинофильные инфильтраты, особенно в стенках органов системы дыхания.

Возникновение синдрома Чарга-Стросса могут спровоцировать инфекционные заболевания, такие как ОРЗ, гепатит, а также вакцинация, аллергия, стрессы, беременность, инсоляция, переохлаждение, роды.

Типы и виды

Синдром Чарга-Стросса может протекать остро (при резком ответе организма на раздражитель, развивается за несколько дней) и хронически (развивается на протяжении месяцев). Чаще всего хроническое течение данного синдрома затрагивает органы дыхания и по симптомам напоминает бронхиальную астму. Именно такой ошибочный диагноз ставится чаще всего. При стечении неблагоприятных обстоятельств заболевание в хронической форме способно давать рецидивы. Такое иногда бывает при отмене некоторых лекарств, например, хроническая может усугубиться при отмене «Преднизона». Если именно в хронической форме протекает синдром Чарга-Стросса, симптомы заболевания чаще затрагивают дыхательные пути и заключаются в следующем:

• кашель;
• одышка;
• потеря веса;
• хрипы;
• затрудненное дыхание.

Проявляться синдром может с разной активностью, которую подразделяют на 4 группы:

• нулевая;
• минимальная;
• средняя;
• высокая.

Синдром Чарга-Стросса: симптомы, фото

Наиболее яркие признаки заболевания в острой форме зависят от того, ткани какого органа поражены. Это могут быть сердце, ЖКТ, легкие, костно-мышечный аппарат, кожа, нервная система, почки.

Так, если это сердце, у пациента наблюдаются аритмия, перикардит (конструктивный либо острый), эндокардит, сердечная недостаточность вплоть до инфаркта, гипертензия сосудов.

Если задеты почки, то симптомы такие: нефрит (очаговый) и гломерулонефрит (некротический).

Поражение ЖКТ характерно гастритом, колитом, энтеритом, перитонитом, перфорацией кишок.

Очень характерно на коже появляется синдром Чарга Стросса. Фото демонстрирует язвенные дефекты на нижних конечностях больного, которые могут быть доминирующими либо сопутствующими при других симптомах, например, бронхолегочных (кашле, одышке). Другими признаками поражения кожи являются пурпура, крапивница, некротические язвы, эритема, узелки.

Поражение органов дыхания сопровождают ринит, астма, инфильтраты в легких.

Синдром в нервной системе может спровоцировать инсульт, полинейропатию, энцефалопатию.

В костно-мышечной системе синдром проявляется полиартритом, артропатией, миопатией. Возникновение каждого из перечисленных осложнений имеет свою симптоматику.

Во всех случаях больные отмечают ухудшение самочувствия, утомляемость, температуру, слабость, потерю аппетита, уменьшение веса.

Критерии

В 1990 году ACR были предложены 6 критериев, по которым клинически диагностируют синдром Чарга-Стросса:

1. Удушье, на выдохе сухие хрипы.
2. Показатель эозинофилов выше нормы на 10%.
3. Нейропатия (моно или поли), то есть нарушение функций в нервах.
4. Патология пазух носа.
5. Инфильтраты в легких, которые могут быть мигрирующими, постоянными, непостоянными, транзиторными, выявленными на рентгенограммах.
6. Микропрепарат мелкого кровеносного сосуда фиксирует скопления эозинофилов в зонах около проверяемых сосудов.

Если налицо 4 из приведенных критериев, наличие у пациента синдрома Чарга-Стросса почти не подвергается сомнениям.

Лабораторная диагностика

Люди, у которых появились симптомы вышеприведенных заболеваний, первоначально идут к соответствующим профилю докторам - гастроэнтерологу, кардиологу, дерматологу, неврологу, пульмонологу, терапевту или ЛОРу. После составления анамнеза, пациентам могут быть назначены анализы, подтверждающие или опровергающие синдром Чарга-Стросса. Диагноз устанавливается на основе:

• анализа крови (определяют повышение СОЭ, эозинофилов);
• рентгена грудной клетки;
• КТ легких;
• микроскопических исследований экссудата в легких;
• биопсии кожи или бронхов;
• общего анализа мочи;
• иммунологических тестов (на антитела ANCA, уровень LgE).

Стадии

Синдром Чарга-Стросса, патогенез которого зависит от локализации воспаленных сосудов, подразделяется на три стадии течения:

1. Длится долго, несколько лет, а в отдельных случаях зафиксировано течение предромального периода 10 лет. Симптомы, фиксирующиеся на первой стадии у большинства пациентов:

• частые аллергические реакции;
• риниты;
• проявления астмы;
• появление в носу полипов;
• синуситы;
• затяжные, часто рецидивирующие бронхиты.

2. Яркий признак второй стадии - увеличение эозинофилов в крови и в пораженных тканях. Больным могут быть поставлены диагнозы эозинофильный гастроэнтерит, эозинофильные пневмония или плеврит. Симптомы, проявляющиеся у большинства пациентов:

• сильный кашель;
• нехватка воздуха (удушье);
• кровохарканье;
• слабость;
• миалгия;
• лихорадка;
• похудание;
• при поражении ЖКТ нарушение стула, тошнота, боли в брюшине.

3. Характерный признак третьей стадии - симптоматика системного ангиита (васкулита). Значения, показывающие в крови число эозинофилов, могут подпрыгнуть до 80% против нормы. Наблюдаются признаки острой сердечной недостаточности. А если поражены коронарные сосуды, больной может умереть. Развитие синдрома Чарга-Стросса в ЦНС на третьей стадии чревато инсультом, приступами эпилепсии. Если затронуты органы ЖКТ, возможны прободения кишки или желудка, кишечная непроходимость.

Лечение

Довольно серьезным заболеванием является синдром Чарга-Стросса. Лечение проводится длительно и обязательно комплексно. Основной лечащий доктор - ревматолог, но часто требуется консультация кардиолога, окулиста, пульмонолога и других специалистов. Для восстановления функций пораженных сосудов ревматологом назначаются глюкокортикоиды и цитостатики, а также плазмофарез и гемосорбция. Совместно с этими препаратами прописываются противовоспалительные средства. Среди часто назначаемых препаратов такие: «Преднизолон» (курс до 12 месяцев), «Циклофосфамид» или аналоги (курс до 1 года), «Метипред» или аналоги, антибактериальные и другие препараты по показаниям. Для профилактики осложнений больным назначают антикоагулянты, вазодилататоры и антиагреганты. В период лечения больному запрещается курить и употреблять алкоголь.

Прогноз

Достаточно редко, причем у мужчин чаще, чем у женщин, диагностируется синдром Чарга-Стросса. Сколько живут с ним, зависит от того, как быстро начато лечение и какие именно сосуды поражены. Статистика говорит, что появляется он в основном у лиц старше 40 лет. У детей это заболевание не диагностируется. Без лечения прогноз только неблагоприятный. При своевременном и эффективном лечении выживаемость более 5-ти лет составляет до 80%. Смерть чаще всего наступает от поражения коронарных сосудов и нарушений работы сердца.

Определение. ЧСС - эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией (J. С. Jennette е а., 1994).

Клиническая классификация ЧСС

Диагностические критерии, предложенные ACR (1990)

Удушье или диффузные сухие хрипы на выдохе в анамнезе.

2. Эозинофилия >10%.

3. Моно - или полинейропатия.

Развитие мононевропатии, множественной мононейропатии или полинейропатии (т.е. нарушения по типу перчаток и носков), свойственных системным вскулитам.

4. Легочные инфильтраты, непостоянные. Мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, зарегистрированные на рентгенограмме, характерные для системных вскулитов.

5. Патология околоносовых пазух.

Острая или хроническая боль в области околоносовых синусов или их непрозрачность на рентгенограмме.

6. Экстравазально расположенные эозинофилы. Микропрепарат, включающий артерию, артериолу или венулу демонстрирует скопление эозинофилов в околососудистых зонах.

Наличие у больного четырех критериев позволяет поставить диагноз " Чарга- Стросса синдром ".

Классификационное дерево.

Квадраты и круги:

верхнее число: количество пациентов с ЧСС (% от всех больных ЧСС); нижнее число: количество пациентов с другими формами васкулитов, составивших контрольную группу (% от всех пациентов контрольной группы).

Для разработки критериев обследовано 20 больных ЧСС, 787 пациентов, страдающих другими васкулитами. Чувствительность -95%, специфичность - 99,2%. Критерии подтверждены.

Лечение синдрома Чарга-Стросса.

1. Глюкокортикостероиды 40-60 мг/сут (в зависимости от тяжести болезни) длительно с постепенным снижением дозы и отменой не ранее, чем через 1 год.

2. Глюкокортикостероиды в сочетании с иммунодепрессантами |в более тяжелых случаях.

3. Плазмаферез (только больным с быстро прогрессирующим течением).

Критерии эффективности лечения:

Положительная динамика клинических симптомов, улучшение или нормализация лабораторных показателей (СОЭ, СРВ, лейкоцитов, острофазовых белков).

Примеры формулировки диагноза:

Синдром Чарга-Стросса, активная фаза, активность II степени, продромальная стадия, ринит, бронхиальная астма, ДН II, персистирующая, средней тяжести, полинейропатия.

Синдром Чарга-Стросса, активная фаза, активность III степени, развернутая с поражением легких (бронхиальная астма, легочные инфильтраты); желудочно-кишечного тракта (гастрит, язвенный колит); сердца (кардиомиопатия, блокада левой ножки п.Гиса, артериальная гипертензия, СНII А, ФК П-Ш); кожи (эритема, ливедо); нервной системы (полинейропатия); почек (гаомерулонефрит, ХПНо).

результат отмечен у 43,75% , удовлетворительный - у 31,25%, неудовлетворительный - у 25% больных.

Таким образом, разработанный и исследованный в клинике способ хирургического лечения позволяет добиться хо-

ЛИТЕРАТУРА

1. Гальперин Э.А., Рыскинд P.P. Рожа. - М.: Медицина, 1986. - 268 с.

2. Еровиченков А. Рожа (диагностика, лечение) // Врач. -2000. - №8. - С.32-34.

3. Канорский И., Липатов К., Ользеев И., Емельянов А. Лечение флегмонозно-некротической рожи // Врач. - 2004.

- №2. - С.35-36.

4. Королев М.П., Спесивцев Ю.А., Толстов О.А. и др. Комплексное лечение больных с осложненными формами рожи // Вестник хирургии им. И.И. Грекова. - 2000. - Т. 159. №4. - С.64-69.

5. Кузнецов Р.В., Клокова Р.Д., Мышкина А.К. Лечение флегмонозной и некротической форм рожи // Вестник хирургии им. И.И. Грекова. - 1986. - №6. - С.72-75.

роших результатов у подавляющего числа больных, снизить количество койко-дней и, следовательно, затраты здравоохранения на лечение и дальнейшую реабилитацию больных данной нозологии.

6. Миноранская Н.С., Бердников Д.С., Сергеева И.В. К анализу клинического течения различных форм рожи // Сибирское медицинское обозрение. - 2005. - №2-3. - С.56-59.

7. Трифонов С.В. Избранные лекции по медицине катастроф. - М.: ГЭОТАР-МЕД, 2001. - 304 с.

8. Черкасов В.Л. Рожа. - М., 1986. - 198 с.

9. Agnholt J., Andersen J., Sindergaard G. Necrotic bullous erysipelas // Acta Med. Scand. - 1988. - Vol. 223. № 2. - Р.191-192.

10. AhrenholzD.H. Necrotizing fasciitis and other infections// Intensive Care Medicine. - 2nd ed Boston, Little,- 1991. - Р.1334-1336.

11. Schmidt B.S., et al. Die Nekrotisierende fasciitis. (Eigene Beobachtum und literaturebericht) // Chir. Praxis. - 1997/98. -Vol. 53. - Р.15-24.

©НИКОЛАЕВА С.С., ЕНИСЕЕВА Е.С., ТИГУНЦЕВА О.Д., РАСТОМПАХОВА Т.А. - 2010

СИНДРОМ ЧАРГА-СТРОССА В ТЕРАПЕВТИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ

С.С. Николаева1, Е.С.Енисеева1, О.Д.Тигунцева2, Т.А. Растомпахова2 ("Иркутский государственный медицинский университет, ректор - д.м.н., проф. И.В. Малов, кафедра госпитальной терапии, зав. - д.м.н., проф. Г.М. Орлова, 2Иркутская ордена «Знак Почёта» областная клиническая больница, гл. врач - к.м.н. П.Е. Дудин)

Резюме. В статье представлен клинический случай синдрома Чарга-Стросса у 18-летнего больного с бронхиальной астмой, периферической эозинофилией, легочной инфильтрацией и вовлечением желудочно-кишечного тракта.

Ключевые слова: синдром Чарга-Стросса, васкулит, бронхиальная астма, гиперэозинофилия, пневмония.

CHURG-STRAUSS SYNDROME IN THERAPEUTIC PRACTICE

S.S. Nikolaeva1, E.S. Eniseeva1, O.D. Tiguntseva2, T.A. Rastompakhova2 (‘Irkutsk State Medical University; 2Irkutsk Regional Clinical Hospital)

Summary. A case of Churg-Strauss syndrome in 18-year-old patient with bronchial asthma, peripheral eosinophilia, pulmonary infiltration and gastrointestinal tract involvement is reported in this article.

Key words: Churg-Strauss syndrome, vasculitis, bronchial asthma, hypereosinophilia, pneumonia.

Синдром Чарга-Стросса (СЧС) - эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизи-рующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией.

Этиология синдрома Чарга-Стросса неизвестна. Не выявлено связи заболевания с инфекцией, в частности с вирусом гепатита В (как при узелковом полиартериите). Отмечено, что в ряде случаев СЧС возникал после вакцинации, проведения гипосенсибилизации, применения антибиотиков, сульфаниламидов, препаратов мышьяка, хинидина, солей золота, йодидов, однако наличия причинно-следственной связи пока не выявлено .

Данных о наличии наследственного предрасположения к патологии легких у больных СЧС нет.

Механизмы патогенеза синдрома Чарга-Стросса сходны с таковыми при других системных васкулитах, ассоциированных с АНЦА, однако при синдроме Чарга-Стросса в развитии патологического процесса в большей степени принимают участие АНЦА, обладающие специфичностью к миелопероксидазе, тогда как при гранулематозе Вегенера ведущую роль играют АНЦА к протеиназе-3. Кроме того, развитие болезни связывают с повышенной иммунологической чувствительностью по типу феномена Артюса. Основное место в этой реакции отводится иммуноглобулинам класса Е, которые, адсорбируясь на поверхности тучных клеток и базофилов, вызывают их дегрануляцию и выброс в кровь медиаторов воспаления. Роль эозинофилов заключается в

инактивации медиаторов тучных клеток и фагоцитозе их гранул. В гранулах самих эозинофилов содержатся вещества, способные повреждать слизистые оболочки, эндотелий сосудов и эндокард. Одним из основных органов, в которых и происходят описанные изменения, являются легкие.

Основными патоморфологическими признаками СЧС являются мелкие некротические гранулемы и некротический васкулит мелких артерий и вен.

В течение заболевания условно выделяют три периода. Первый - продромальный период, который обычно длится несколько лет (около 2-3 лет), но может быть очень коротким - несколько месяцев или очень длинным - до 50 лет, отличается тем, что у больных развиваются различные аллергические заболевания. Это может быть аллергический ринит, поллиноз, бронхиальная астма. Второй период развития СЧС является периодом эозинофилии крови и тканей. В этот период у больных в периферической крови наблюдается высокая (иногда достигающая 80%) эозинофилия, а эози-нофилия органов проявляется различными клиническими симптомами. В третьем периоде болезни доминируют признаки системного васкулита. Генерализация процесса характеризуется появлением общих симптомов в виде лихорадки, общей слабости, снижения веса, артралгий, реже - артритов, болей в мышцах. На этом фоне развиваются полиорганные поражения.

Аллергический ринит может быть первым проявлением заболевания, сохраняется в течение многих лет, часто ослож-

няется полипозом носа и рецидивирующими инфекционными синуситами.

Поражение нижних дыхательных путей проявляется в первую очередь синдромом гиперреактивности бронхов и нередко предшествует клиническим проявлениям системного васкулита. В дебюте заболевания бронхоспазм выражен умеренно, но в дальнейшем постепенно развивается синдром бронхиальной астмы (БА), которая отличается поздним началом (чаще в возрасте около 40-50 лет), имеет тенденцию к тяжелому течению, требует раннего назначения системных кортикостероидов, которые часто бывают малоэффективны. Нередко БА осложняется инфекционными процессами в легких.

На фоне синдромной БА в легких появляются инфильтраты, которые носят мигрирующий характер, локализуются в нескольких сегментах, часто двусторонние. Инфильтраты быстро исчезают на фоне кортикостероидной терапии. В легких развивается некротизирующий васкулит сосудов межальвеолярных перегородок, который может осложниться альвеолярными кровоизлияниями. Возможно развитие плеврального выпота, содержащего большое количество эо-зинофилов. Возникновение плеврита сопровождается появлением болей в грудной клетке и усилением одышки.

Со стороны желудочно-кишечного тракта диагностируется эозинофильный гастроэнтерит, который проявляется болями в животе, диареей. Эозинофильный гастроэнтерит может предшествовать развитию васкулита. На фоне генерализации процесса, в период развития васкулита возможно возникновение желудочно-кишечного кровотечения и перфорации стенки кишки, а, следовательно - перитонита и кишечной непроходимости.

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается в виде перикардита, коронариита, инфаркта миокарда, миокардита (за счет формирования эозинофильных гранулем в миокарде), возможно вовлечение в патологический процесс эндокарда (эндокардиальный фиброз). Осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы (недостаточность кровообращения, инсульт) стоят на первом месте в качестве причин летальных исходов при СЧС .

У большинства (60%) больных СЧС наблюдаются изменения со стороны нервной системы. Поражение периферических отделов нервной системы проявляется множественными мононевритами, симметричной сенсорно-моторной полинейропатией. У части больных (1/3-1/4) отмечается энцефалопатия, гиперкинез, инсульты, психические расстройства, что отражает патологию центральной нервной системы.

Поражение кожи типично для СЧС. Кожные изменения могут появиться в любом периоде заболевания, но характер их неспецифичен. Кожный синдром отличается полиморфизмом. На коже больных можно выявить петехии, пурпуру, эритему, крапивницу, кожные некрозы, сетчатое ливедо, подкожные узелки.

Почки редко вовлекаются в патологический процесс при СЧС. У больных чаще всего диагностируется очаговый гломерулонефрит, сопровождающийся артериальной гипертензией.

Для синдрома Чарга-Стросса разработаны и приняты Американской коллегией ревматологов в 1990 году следующие классификационные (диагностические) критерии:

1. Астма - затруднение дыхания или хрипы при выдохе.

2. Эозинофилия - более 10% при подсчете лейкоцитов.

3. Аллергия в анамнезе - сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной.

4. Мононейропатия или полинейропатия - мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток/чулок.

5. Легочные инфильтраты - мигрирующие или транзи-торные легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании.

6. Синуситы - боли в области придаточных пазух носа или рентгенологические изменения в них.

7. Внесосудистые эозинофилы - скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве (по данным биопсии).

Наличие у больного четырех и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

Иммунологическое исследование крови позволяет выявить повышенные уровни циркулирующих иммунных ком-

плексов, в состав которых входят преимущественно иммуноглобулины Е, высокий уровень общего иммуноглобулина Е и повышенные титры АНЦА со специфичностью к миело-пероксидазе. Именно наличие перинуклеарных АНЦА, реагирующих с миелопероксидазой, является специфическим иммунологическим маркером, позволяющим подтвердить диагноз СЧС.

Лечение. В качестве базисной терапии СЧС используются кортикостероиды. В зависимости от тяжести течения заболевания начальная доза преднизолона составляет 40-60 мг/сутки, что приблизительно соответствует 1 мг/кг/сутки. Такую дозу применяют в течение нескольких (3-4) недель, а затем постепенно снижают в зависимости от динамики клинических, лабораторных и рентгенологических данных. Полная отмена кортикостероидов возможна не ранее чем через год от начала лечения. При недостаточной эффективности кортикостероидов лечение дополняют цитотоксиче-скими препаратами. Используют циклофосфамид в дозе 1-2 мг/кг/сутки с постепенным снижением дозы в течение 6-9 месяцев, или азатиоприн в дозе 150 мг/сутки 1 месяц, 100 мг/ сутки 3 месяца, 50 мг/сутки 3-6 месяцев. Применение экстракорпоральных методов лечения (плазмаферез, гемосорбция) наряду с базисными препаратами позволяет значительно быстрее достичь ремиссии.

При наличии признаков тромбогеморрагического синдрома показано применение гепарина в течение 4-6 недель в сочетании с ангиопротекторами (трентал, курантил и др.).

В зависимости от выраженности бронхоспастического синдрома используется широкий диапазон современных бронхолитических препаратов (сальбутамол, фенотерол, формотерол, сальметерол и др.) и ингаляционных кортикостероидов (бекламетазон, будесонид, флютиказон и др.).

В фазе ремиссии показано поддерживающее лечение кортикостероидами, симптоматическая терапия.

Без лечения прогноз неблагоприятный. При своевременном назначении патогенетического лечения терапевтический прогноз для жизни благоприятный. Ухудшает прогноз вовлечение в патологический процесс сердца и сосудов центральной нервной системы.

Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика заключается в проведении адекватной поддерживающей терапии в условиях диспансеризации .

Клиническое наблюдение. В марте 2009 года в пульмонологическое отделение ИГОКБ поступил больной Л., 18-ти лет, с жалобами на выраженную одышку при незначительной физической нагрузке, кашель с отделением желтоватой мокроты, боли в грудной клетке, боли в животе, периодически жидкий стул до 3-4 раз в сутки, повышение температуры тела до 400С, сильную слабость.

Из анамнеза выяснено, что в грудном возрасте были приступы удушья на фоне ОРВИ. До 16лет считал себя здоровым, пока при приеме НПВС по поводу ОРВИ не развился коллапс и приступ удушья. При обследовании в поликлинике ИГОКБ был выставлен диагноз смешанной (аспириновой +атопи-ческой) бронхиальной астмы в сочетании с полипозным ри-носинуситом. Были назначены ингаляционные глюкокортикостероиды до 1000 мкг/сутки, в2-адреностимуляторы по потребности.

Ухудшение состояния отмечал с ноября 2008 года, когда участились приступы удушья, появились боли в животе, жидкий стул до 4-5 раз в день, тремор рук, слабость. В анализах крови отмечена эозинофилия до 14%, предположена глистная инвазия, но при лабораторном обследовании гельминты не обнаружены.

В феврале 2009 года состояние резко ухудшилось, повысилась температура тела до 38-390С, появился кашель, боли в грудной клетке, выраженная одышка. С диагнозом внеболь-ничной двусторонней нижнедолевой пневмонии тяжелой степени проходил стационарное лечение по месту жительства. Массивная антибактериальная терапия не дала эффекта. В анализах крови и мокроты наблюдалась эозинофилия, максимально до 53% (7,7х109/л) в крови и 60-70% в мокроте.

В связи с отсутствием положительной динамики болезни, нарастающей одышкой и слабостью, распространением зоны легочной инфильтрации больной направлен в пульмонологическое отделение ИГОКБ.

При объективном осмотре состояние тяжелое. В легких дыхание ослабленное, везикулярное, в средних и нижних отделах крепитация. Тоны сердца правильного ритма, ясные, тахикардия до 110 уд/мин. Живот мягкий, слегка болезненный в

правом подреберье, печень увеличена до 5 см ниже края правой реберной дуги, пальпируется селезенка.

Рентгенологически выявлено снижение прозрачности обоих легких за счет инфильтрации, очаговых и очаговоподобных теней (рис. 1). По данным МСКТ диагностирована двусторонняя полисегментарная пневмония с плевральным выпотом. В анализах крови лейкоцитоз до 23х109/л, из них эозинофилов до 13,7х109/л. В мокроте лейкоциты до 10-20-30, эозинофилы до 10-20-30 в поле зрения.

В условиях палаты интенсивной терапии проводилось парентеральное введение антибиотиков (сульперазона, ванкомицина), инфузионная и симптоматическая терапия. Состояние больного не улучшалось, рентгенологически отмечалась отрицательная динамика, увеличение зоны инфильтрации, выпота в плевральной полости.

Дополнительное обследование показало наличие высокого уровня ^ Е-антител (более 700 МЕ/мл), отсутствие антител к миелопероксидазе ^ О. В костно-мозговом пунктате

Рис. 1. Рентгенограмма органов грудной клетки пациента Л. до начала глюкокортикостероидной терапии.

количество клеток эозинофильного ряда составило 52,6% за счет зрелых форм.

Учитывая неэффективность антибактериальной терапии, выраженную эозинофилию крови и мокроты, предшествующий анамнез полипозного риносинусита и бронхиаль-

ЛИТЕРАТУРА

1. Насонов Е.Л. Баранов А.А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. - Ярославль, 1999. - 616 с.

2. Alberts W.M. Pulmonary manifestations of the Churg-Strauss syndrome and related idiopathic small vessel vasculitis syndromes // Curr Opin Pulm Med. - 2007. - Vol.13. №5. - P445-450.

3. Chumbley L.C., Harrison E.G., DeRemee R.A. Allergic granulomatosis and angiitis (Churg-Strauss syndrome). Report and analysis of 30 cases // Mayo Clin Proc. - 1977. - Vol. 52. -P477-484.

4. Churg J., Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa // Am. J. Pathol. - 1951. - Vol. 27. - P277-301.

5. Frankel S.K., Cosgrove G.P, Fischer A., et al. Update in the diagnosis and management of pulmonary vasculitis // Chest. -2006. - Vol. 129, №2. - P452-465.

6. Guillevin L., Cohen P., Gayraud M., et al. Churg-Strauss syndrome. Clinical study and long-term follow-up of 96 patients

Рис. 2. Рентгенограмма органов грудной клетки пациента Л. после лечения.

ной астмы, поражение органов пищеварения, консилиум врачей предположил системное заболевание, а именно синдром Чарга-Стросса.

В комплексное лечение включены глюкокортикостероиды

Преднизолон 60 мг/сутки. Через 3 дня состояние больного значительно улучшилось, снизилась температура тела до 370С, уменьшилась одышка, кашель, боли в грудной клетке. По данным рентгенографии легких и МСКТ отмечена отчетливая положительная динамика, увеличилась прозрачность легочной ткани за счет уменьшения инфильтрации (рис. 2).

Больной выписан в удовлетворительном состоянии: исчезли кашель, одышка, приступы удушья, боли в животе, жидкий стул. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет.

В анализах крови и мокроты исчезла эозинофилия, нормализовались другие показатели воспаления.

Контрольное обследование больного через 1 месяц показало отсутствие признаков легочной и абдоминальной патологии, изменений в анализах крови и мокроты. Поддерживающая доза преднизолона составила 15 мг/сутки.