Базальные ганглии , или подкорковые ядра , — это тесно связанные между собой структуры мозга, расположенные в глубине больших полушарий между лобными долями и .

Базальные ганглии являются парными образованиями и состоят из ядер серого вещества, разделенных прослойками белого — волокон внутренней и наружной капсул мозга. В состав базальных ганглиев входят: полосатое тело, состоящее из хвостового ядра и скорлупы, бледный шар и ограда. С функциональной точки зрения иногда к понятию базальных ганглиев относят также субталамическое ядро и черную субстанцию (рис. 1). Большой размер этих ядер и подобие в структуре у различных видов дают основание предполагать, что они вносят большой вклад в организацию работы мозга наземных позвоночных животных.

• Участие в формировании и хранении программ врожденных и приобретенных двигательных реакций и координация этих реакций (основная)
• Регуляция тонуса мышц
• Регуляция вегетативных функций (трофические процессы, углеводный обмен, слюно- и слезотечение, дыхание и т.д.)
• Регуляция чувствительности организма на восприятие раздражений (соматических, слуховых, зрительных и др.)
• Регуляция ВНД (эмоциональные реакции, память, скорость выработки новых условных рефлексов, скорость переключения с одной формы деятельности на другую)

Рис. 1. Важнейшие афферентные и эфферентные связи базальных ганглиев: 1 паравентрикулярное ядро; 2 вентролатеральное ядро; 3 срединные ядра таламуса; СЯ — субталамическое ядро; 4 — кортикоспинальный тракт; 5 — кортикомостовой тракт; 6 — эфферентный путь от бледного шара к среднему мозгу

Из клинических наблюдений давно известно, что одним из последствий заболеваний базальных ганглиев является нарушение тонуса мышц и движений . На этом основании можно было бы предполагать, что базальные ганглии должны быть связаны с моторными центрами ствола и спинного мозга. Современными методами исследования показано, что аксоны их нейронов не следуют в нисходящем направлении к моторным ядрам ствола и спинного мозга, а повреждение ганглиев не сопровождается парезами мышц, как это имеет место при повреждении других нисходящих моторных путей. Большая часть эфферентных волокон базальных ганглиев следует в восходящем направлении к моторным и другим областям коры больших полушарий мозга.

Афферентные связи

Структурой базальных ганглиев , к нейронам которой поступает большая часть афферентных сигналов, является полосатое тело . Его нейроны получают сигналы из коры больших полушарий мозга, ядер таламуса, клеточных групп черной субстанции промежуточного мозга, содержащих дофамин, и от нейронов ядра шва, содержащих серотонин. При этом нейроны скорлупы полосатого тела получают сигналы преимущественно из первичной соматосенсорной и первичной моторной коры, а нейроны хвостатого ядра (уже предварительно интегрированные полисенсорные сигналы) из нейронов ассоциативных областей коры больших полушарий мозга. Анализ афферентных связей базальных ядер с другими структурами мозга предполагает, что от них в ганглии поступает не только информация, связанная с движениями, но и информация, которая может отражать состояние общей активности мозга и быть связана с его высшими, познавательными функциями и эмоциями.

Полученные сигналы подвергаются в базальных ганглиях сложной обработке, в которой участвуют его различные структуры, связанные между собой многочисленными внутренними связями и содержащие различные типы нейронов. Среди этих нейронов большинство составляют ГАМК-ергические нейроны полосатого тела, которые посылают аксоны к нейронам бледного шара и черной субстанции. Эти нейроны продуцируют также динорфин и энкефалин. Большой удельный вес в передаче и обработке сигналов внутри базальных ганглиев занимают его возбуждающие холинергические интернейроны с широко ветвящимися дендритами. К этим нейронам конвергируют аксоны нейронов черной субстанции, секретирующие дофамин.

Эфферентные связи базальных ганглиев используются для посылки сигналов, обработанных в ганглиях, в другие структуры мозга. Нейроны, формирующие основные эфферентные пути базальных ганглиев, располагаются главным образом в наружном и внутреннем сегментах бледного шара и в черной субстанции, получающих афферентные сигналы в основном из полосатого тела. Часть эфферентных волокон бледного шара следует в интраламинарные ядра таламуса и оттуда — в полосатое тело, образуя подкорковую нейронную сеть. Большая часть аксонов эфферентных нейронов внутреннего сегмента бледного шара следует через внутреннюю капсулу к нейронам вентральных ядер таламуса, а от них — в префронтальную и дополнительную моторную кору больших полушарий. Через связи с моторными областями коры мозга базальные ганглии оказывают влияние на контроль движений, осуществляемый корой через кортикоспинальный и другие нисходящие двигательные пути.

Хвостатое ядро получает афферентные сигналы с ассоциативных областей коры мозга и, обработав их, посылает эфферентные сигналы преимущественно в префронтальную кору. Предполагается, что эти связи являются основой для участия базальных ганглиев в решении задач, связанных с подготовкой и исполнением движений. Так, при повреждении хвостатого ядра у обезьян нарушается способность выполнять движения, требующие сведений из аппарата пространственной памяти (например, учета, где расположен предмет).

Базальные ганглии связаны эфферентными связями с ретикулярной формацией промежуточного мозга, через которые участвуют в контроле ходьбы, а также с нейронами верхних холмиков, через которые они могут контролировать движения глаз и головы.

С учетом афферентных и эфферентных связей базальных ганглиев с корой и другими структурами мозга выделяют несколько нейронных сетей или петель, проходящих через ганглии или заканчивающихся внутри их. Моторная петля образована нейронами первичной моторной, первичной сенсомоторной и дополнительной моторной коры, чьи аксоны следуют к нейронам скорлупы и затем через бледный шар и таламус достигают нейронов дополнительной моторной коры. Глазодвигательная петля образована нейронами моторных полей 8, 6 и сенсорного поля 7, аксоны которых следуют в хвостатое ядро и далее к нейронам лобного глазного поля 8. Префронтальные петли образованы нейронами префронтальной коры, аксоны которых следуют к нейронам хвостатого ядра, черного тела, бледного шара и вентральных ядер таламуса и затем достигают нейронов прсфронтальной коры. Каемчатая петля образована нейронами круговой извилины, орбитофронтальной коры, некоторых областей височной коры, тесно связанных со структурами лимбической системы. Аксоны этих нейронов следуют к нейронам вентральной части полосатого тела, бледного шара, медиодорсального таламуса и далее — к нейронам тех областей коры, в которых петля начиналась. Как можно видеть, каждая петля формируется множественными корковостриарными связями, которые после их прохождения через базальные ганглии следуют через ограниченную область таламуса в определенную одиночную область коры.

Области коры, посылающие сигналы в ту или иную петлю, функционально связаны друг с другом.

Функции базальных ганглиев

Нейронные петли базальных ганглиев являются морфологической основой выполняемых ими основных функций. Среди них — участие базальных ганглиев в подготовке и осуществлении движений. Особенности участия базальных ганглиев в выполнении этой функции вытекают из наблюдений за характером нарушения движений при заболеваниях ганглиев. Предполагается, что базальные ганглии играют важную роль в планировании, программировании и выполнении сложных движений, инициируемых корой больших полушарий.

С их участием абстрактный замысел движения превращается в моторную программу сложных произвольных действий. Их примером могут быть такие действия, как одновременное осуществление нескольких движений в отдельных суставах. Действительно, при регистрации биоэлектрической активности нейронов базальных ганглиев во время выполнения произвольных движений отмечается се повышение в нейронах субталамических ядер, ограды, внутреннего сегмента бледного шара и ретикулярной части черного тела.

Повышение активности нейронов базальных ганглиев инициируется притоком возбуждающих сигналов к нейронам полосатого тела из коры больших полушарий, опосредованных высвобождением глутамата. К этим же нейронам поступает поток сигналов из черной субстанции, оказывающий на нейроны полосатого тела притормаживающее действие (через высвобождение ГАМК) и способствующий фокусированию влияния нейронов коры на определенные группы нейронов полосатого тела. В это же время к его нейронам поступают афферентные сигналы из таламуса с информацией о состоянии активности других областей мозга, имеющих отношение к организации движений.

Нейроны полосатого тела интегрируют все эти потоки информации и передают ее нейронам бледного шара и ретикулярной части черной субстанции и далее но эфферентным путям эти сигналы передаются через таламус в моторные области коры мозга, в которых осуществляется подготовка и инициирование предстоящего движения. Предполагается, что базальные ганглии еще на этапе подготовки движения осуществляют выбор типа движения, необходимого для достижения поставленной цели, отбор мышечных групп, необходимых для его эффективного выполнения. Вероятно, базальные ганглии участвуют в процессах моторного обучения путем повторения движений, причем их роль заключается в выборе оптимальных путей осуществления сложных движений для достижения желаемого результата. С участием базальных ганглиев достигается устранение избыточности движений.

Еще одной из моторных функций базальных ганглиев является участие в осуществлении автоматических движений или моторных навыков. Когда базальные ганглии повреждены, человек выполняет их в более замедленном темпе, менее автоматизировано, с меньшей точностью. Двустороннее разрушение или повреждение ограды и бледного шара у человека сопровождается возникновением навязчиво-принудительного двигательного поведения и появлением элементарных стереотипных движений. Двустороннее повреждение или удаление бледного шара ведет к снижению двигательной активности и гипокинезии, в то время как одностороннее повреждение этого ядра или не влияет, или слабо сказывается на двигательных функциях.

Поражение базальных ганглиев

Патология в области базальных ганглиев у человека сопровождается появлением непроизвольных и нарушением произвольных движений, а также нарушением распределения тонуса мышц и позы. Непроизвольные движения проявляются обычно при спокойном бодрствовании и исчезают во время сна. Различают две большие группы нарушения движений: с доминированием гипокинезии — брадикинезии, акинезии и ригидности, которые наиболее выражены при паркинсонизме; с доминированием гиперкинезии, которая наиболее характерна для хореи Хантингтона.

Гиперкинетические моторные нарушения могут проявляться тремором покоя — непроизвольными ритмическими сокращениями мышц дистальных и проксимальных отделов конечностей, головы и других частей тела. В других случаях они могут проявляться хореей — внезапными, быстрыми, насильственными движениями мышц туловища, конечностей, лица (гримасы), появляющимися вследствие дегенерации нейронов хвостатого ядра, голубоватого пятна и других структур. В хвостатом ядре обнаружено снижение уровня нейромедиаторов — ГАМК, ацетилхолина и нейромодуляторов — энкефалина, вещества Р, динорфина и холецистокинина. Одним из проявлений хореи является атетоз — медленные, продолжительные корчащие движения дистальных частей конечностей, обусловленных нарушением функции ограды.

В результате одностороннего (при кровоизлиянии) или двустороннего повреждения субталамических ядер может развиться баллизм , проявляющийся внезапными, насильственными, большой амплитуды и интенсивности, молотящими, стремительными движениями на противоположной (гемибаллизм) или обеих сторонах тела. Заболевания в области полосатого тела могут вести к развитию дистонии , которая проявляется насильственными, медленными, повторяющимися, скручивающими движениями мышц руки, шеи или торса. Примером локальной дистонии может быть непроизвольное сокращение мышц предплечья и кисти во время письма — писчий спазм. Заболевания в области базальных ганглиев могут вести к развитию тиков, характеризующихся внезапными, кратковременными насильственными движениями мышц различных частей тела.

Нарушение мышечного тонуса при заболеваниях базальных ганглиев проявляется ригидностью мышц. При ее наличии попытка изменения положения в суставах сопровождается у больного движением, напоминающим таковое для зубчатого колеса. Оказываемое мышцами сопротивление возникает через определенные интервалы. В других случаях может развиться восковая ригидность, при которой сохраняется сопротивление во всем интервале движения в суставе.

Гипокинетические моторные нарушения проявляются задержкой или невозможностью начать движение (акинезия), замедленностью выполнения движений и их завершения (брадикинезия).

Нарушения моторных функций при заболеваниях базальных ганглиев могут иметь смешанный характер, напоминая парезы мышц или, наоборот, их спастичность. При этом может развиться нарушение движений от неспособности начать движение к неспособности подавить непроизвольные движения.

Наряду с тяжелыми, инвалидизирующими нарушениями движений другим диагностическим признаком паркинсонизма является невыразительное лицо, часто называемое паркинсонической маской. Одним из его признаков является недостаточность или невозможность спонтанного смещения взора. Взор больного может оставаться застывшим, но он может перемещать его по команде в направлении визуального объекта. Эти факты предполагают, что базальные ганглии вовлечены в контроль смещения взора и зрительного внимания, используя сложную глазодвигательную нейронную сеть.

Одним из возможных механизмов развития двигательных и, в частности, глазодвигательных нарушений при повреждении базальных ганглиев может быть нарушение передачи сигналов в нейронных сетях вследствие нарушения нейромеднаторного баланса. У здоровых людей активность нейронов полосатого тела находится под уравновешенным влиянием афферентных тормозных (дофамин, ГАМ К) сигналов черной субстанции и возбуждающих (глутамат) сенсомоторной коры. Одним из механизмов поддержания этого равновесия является его регуляция сигналами бледного шара. Нарушение равновесия в сторону преобладания тормозных влияний ограничивает возможность достижения сенсорной информации моторных областей коры мозга и ведет к снижению моторной активности (гипокинезии), что наблюдается при паркинсонизме. Потеря базальными ганглиями (при заболеваниях или с возрастом) части тормозных дофаминовых нейронов может вести к облегчению поступления сенсорной информации в моторную систему и увеличению ее активности, как это наблюдается при хорее Хантингтона.

Одним из подтверждений того, что нейромедиаторный баланс имеет важное значение в осуществлении моторных функций базальных ганглиев, а его нарушение сопровождается двигательной недостаточностью, является клинически подтвержденный факт, что улучшение двигательных функций при паркинсонизме достигается при приеме L-dopa — предшественника синтеза дофамина, который проникает в мозг через гематоэнцефалический барьер. В мозге под влиянием фермента дофаминкарбоксилазы происходит его превращение в дофамин, что способствует ликвидации дофаминовой недостаточности. Лечение паркинсонизма приемом L-dopa является в настоящее время наиболее эффективным методом, применение которого позволило не только облегчить состояние больных, но и увеличить продолжительность их жизни.

Разработаны и применены методы хирургической коррекции двигательных и других нарушений у больных посредством стереотаксического разрушения бледного шара или вентролатерального ядра таламуса. После этой операции удается устранить ригидность и тремор мышц на противоположной стороне, но не устраняются акинезии и нарушение позы. В настоящее время используется также операция вживления постоянных электродов в таламус, через которые проводится его хроническая электростимуляция.

Осуществлены трансплантация в мозг клеток, продуцирующих дофамин, и пересадка в область желудочковой поверхности мозга больных мозговых клеток одного из их надпочечников, после которой в части случаев достигалось улучшение состояния больных. Предполагается, что пересаженные клетки могли стать в течение некоторого времени источником образования дофамина или факторов роста, способствовавших восстановлению функции пострадавших нейронов. В других случаях в мозг имплантировалась ткань базальных ганглиев эмбрионов, результаты которой оказались лучше. Трансплантационные методы лечения пока не получили широкого распространения и их эффективность продолжает изучаться.

Функции других нейронных сетей базальных ганглиев остаются малоизученными. На основании клинических наблюдений и экспериментальных данных предполагается, что базальные ганглии участвуют в изменении состояния активности мышц и позы при переходе от сна к бодрствованию.

Базальные ганглии участвуют в формировании настроения, мотиваций и эмоций человека, в особенности связанных с исполнением движений, направленных на удовлетворение жизненно важных потребностей (прием пищи, питье) или получение морального и эмоционального удовольствия (вознаграждения).

У большинства больных с нарушением функций базальных ганглиев выявляются симптомы психомоторных изменений. В частности, при паркинсонизме может развиваться состояние депрессии (подавленное настроение, пессимизм, повышенная ранимость, печаль), беспокойства, апатии, психоз, снижение познавательных и умственных способностей. Это свидетельствует о важной роли базальных ганглиев в осуществлении высших психических функций у человека.

Головной мозг - жизненно важный симметричный орган, контролирующий все функции организма и отвечающий за поведение человека. Его вес у младенцев составляет не более 300 г, с возрастом может достигать 1,3-2 кг. Высоко организованный орган состоит из миллиардов нервных клеток, соединённых между собой нейронными связями. Сеть нервных волокон имеет запутанную структуру и представляет одно из сложнейших образований в теле человека.

Анатомия головного мозга человека

Мозг разделён на два поверхность которых покрыта множеством извилин. Сзади располагается мозжечок. Ниже помещается ствол, переходящий в спинной мозг. Ствол и спинной мозг с помощью нервной системы подают команды мышцам и железам. А в обратном направлении к ним поступают сигналы от внешних и внутренних рецепторов.

Сверху головной мозг покрывает черепная коробка, защищающая его от внешнего воздействия. Кровь, поступающая через сонные артерии, снабжает мозг кислородом. Если по каким-то причинам происходит нарушение функционирования главного органа, то это приводит к тому, что человек переходит в вегетативное (растительное) состояние.

Структура головного мозга

Мягкая оболочка мозга состоит из рыхлой соединительной ткани с пучками коллагеновых волокон, образующих сложную густую сеть. Она тесно сращена с поверхностью мозга и проникает во все щели и борозды, включает крупные артериальные вены, доставляющие кислород к органу.

Паутинная мозговая оболочка содержит цереброспинальную жидкость, которая выполняет амортизирующую функцию и отвечает за регулирование внеклеточной среды между нервными клетками. Прозрачный тонкий паутинный слой заполняет пространство между мягкой и твёрдой оболочкой.

Твёрдая оболочка мозга - это крепкая толстая пластина, состоящая из парных листков и имеющая довольно плотную структуру. Она прилегает внутренней гладкой поверхностью к мозгу, а верхняя её часть срастается с черепом. В местах крепления пластины с костями образуются синусы - венозные пазухи без клапанов. Твёрдая оболочка играет немаловажную роль в предохранении мозгового вещества от травм.

Отделы головного мозга

Большие полушария делятся на четыре зоны. На картинке ниже представлено расположение долей коры головного мозга:

1. Голубым цветом обозначена лобная часть.
2. Фиолетовым - теменная область.
3. Красным - затылочная зона.
4. Жёлтым - височная доля.

В таблице отделов головного мозга представлены основные функции высшего органа. Малейший сбой в работе нервной системы приводит к серьёзным осложнениям и неблагоприятно сказывается на всём организме человека. Рассмотрим самые частые патологии, связанные с нарушением деятельности мозга.

Поражение базальных ядер

Базальные ядра (ганглии) - это отдельные скопления серого вещества в подкорковой части больших полушарий. Одним из главных образований является хвостатое ядро (nucleus caudatus). От таламуса его отделяет белая полоска - внутренняя капсула. Ганглия состоит из головки хвостатого ядра, тела и хвоста.

Основные расстройства при неправильном функционировании ядер:

• нарушение координации движения;
• непроизвольное дрожание конечностей;
• невозможность освоения новых навыков;
• неспособность контролировать поведение.

Рассмотрим клинические проявления при поражении хвостатого ядра.

Гиперкинез

Заболевание обусловлено неконтролируемыми самопроизвольными движениями группы мышц. Недуг возникает на фоне поражения нервных клеток базальных ядер, в частности, хвостатого тела и внутренней капсулы. Провоцирующие факторы:

• детский церебральный паралич;
• интоксикация;
• стресс;
• энцефалит;
• врождённые патологии;
• травмы головы;
• болезни эндокринной системы.

Общие симптомы:

• непроизвольное сокращение мышц;
• тахикардия;
• частое моргание;
• зажмуривание глаз;
• спазмы мышц лица;
• высовывание языка;
• боли в нижней части живота.

Осложнения при гиперкинезе приводят к ограничению подвижности суставов. Болезнь неизлечима, но при помощи медикаментозных средств и физиотерапии можно уменьшить симптомы и облегчить состояние человека.

Гипокинезия

Поражение хвостатого ядра головного мозга является частой причиной развития недуга, связанного с уменьшением двигательной функции человека.

Симптомы и последствия:

• гипотония;
• нарушение всасываемости кишечника;
• ухудшение функционирования органов чувств;
• снижение вентиляции лёгких;
• атрофия сердечной мышцы;
• застой крови в капиллярах;
• брадикардия;
• осанки.

Падение артериального давления приводит к снижению не только физической активности, но и умственной деятельности. На фоне гипокинезии утрачивается работоспособность, и человек полностью выпадает из социума.

Болезнь Паркинсона

При заболевании происходят дегенеративные изменения в нейронах, что приводит к потере контроля над движениями. Клетки перестают вырабатывать дофамин, который отвечает за передачу импульсов между хвостатым ядром и чёрным веществом. Болезнь считается неизлечимой и носит хронический характер.

Начальные симптомы:

• изменение почерка;
• замедленность движений;
• тремор конечностей;
• депрессия;
• напряжённость мышц;
• неразборчивость речи;
• нарушение походки, осанки;
• застывшее выражение лица;
• забывчивость.

При появлении одного из симптомов следует обратиться к неврологу.

Хорея Гентингтона

Хорея - патология нервной системы, передающаяся по наследству. Недуг проявляется психическими отклонениями, гиперкинезом и слабоумием. Нарушение двигательной функции обусловлено порывистыми движениями, которые не поддаются контролю человека. При заболевании возникает поражение в том числе хвостатого ядра. Хотя учёные обладают достаточными сведениями об анатомии головного мозга человека, хорея до сих пор мало изучена.

Симптомы:

• неусидчивость;
• резкие взмахи руками;
• снижение мышечного тонуса;
• судороги;
• нарушения памяти;
• причмокивания, вздохи;
• непроизвольная мимика;
• вспыльчивость;
• пританцовывающая походка.

Осложнения при хорее:

• неспособность к самообслуживанию;
• пневмония;
• психозы;
• сердечная недостаточность;
• бредовые идеи;
• склонность к суициду;
• панические атаки;
• слабоумие.

Хорея Гентингтона неизлечима, медикаментозная терапия направлена на облегчение состояния и продление трудоспособного периода пациента. Для предупреждения осложнений используют препараты группы нейролептиков. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем меньше болезнь себя проявит. Поэтому при первых признаках патологии нужно обратиться к специалисту.

Синдром Туретта

Болезнь Туретта - это психогенное расстройство нервной системы. Недуг характеризуется двигательными и голосовыми тиками, которые не поддаются контролю.

• повреждение структуры головного мозга при кислородной недостаточности или во время родов;
• алкоголизм матери при вынашивании плода;
• выраженный токсикоз в первом триместре беременности, который негативным образом сказывается на будущем ребёнке.

Симптомы

Простые тики - короткие подёргивания одной группы мышц. К ним относят:

• кривляние рта;
• частые моргания;
• глаз;
• шмыганье носа;
• дёрганье головы.

К сложным тикам относят разнообразные действия, совершаемые несколькими группами мышц:

• выраженная жестикуляция;
• гиперкинезы;
• чудаковатая походка;
• прыжки;
• копирование движения людей;
• вращение тела;
• обнюхивание окружающих предметов.

• покашливание;
• выкрики;
• повторение фраз;
• похрюкивание.

Перед приступом больной испытывает напряжение и зуд в теле, после припадка подобное состояние исчезает. Лекарственная терапия полностью не излечивает но может уменьшить симптомы и снизить частоту тиков.

Болезнь Фара

Синдром характеризуется накоплением кальция в сосудах головного мозга, которые ответственны за обеспечение кислородом внутренней капсулы и хвостатого ядра. Редкое заболевание проявляется в юношеском и среднем возрасте.

Провоцирующие факторы:

• отравление угарным газом;
• дисфункция щитовидных желёз;
• синдром Дауна;
• лучевая терапия;
• микроцефалия;
• туберозный склероз;
• нарушение обмена кальция.

Симптомы:

• дрожание конечностей;
• судороги;
• асимметрия лица;
• эписиндром;
• невнятная речь.

Синдром Фара до конца не изучен и не имеет специфического лечения. Прогрессирование болезни приводит к умственной отсталости, ухудшению двигательных функций, инвалидности и смерти.

Ядерная желтуха

Форма желтухи новорождённых связана с высокой концентрацией билирубина в крови и базальных ганглиях. При заболевании происходит частичное поражение мозга.

• недоношенность;
• анемия;
• недоразвитость систем организма;
• многоплодная беременность;
• вакцинация гепатита В;
• недостаточность веса;
• кислородное голодание;
• наследственные заболевания печени;
• резус-конфликт родителей.

Симптомы:

• пожелтение кожи;
• сонливость;
• повышение температуры;
• снижение мышечного тонуса;
• вялость;
• отказ от грудного вскармливания;
• редкое дыхание;
• увеличение печени и селезёнки;
• запрокидывание головы;
• судороги;
• мышечное напряжение;
• рвота.

Лечение проводят воздействием сине-зелёным спектром лучей и переливанием крови. Для восполнения энергетических ресурсов ставят капельницы с глюкозой. Во время болезни ребёнка наблюдает невропатолог. Малыша выписывают из медучреждения только при нормализации показателей крови, и исчезновении всех симптомов.

Поражение хвостатого ядра головного мозга приводит к тяжёлым неизлечимым болезням. Для профилактики и облегчения симптомов пациенту назначают пожизненную медикаментозную терапию.

БАЗАЛЬНЫЕ ЯДРА [позднелатинский basalis относящийся к основанию; синоним: центральные узлы, подкорковые ядра (nuclei subcorticales )] - скопления серого вещества в толще больших полушарий головного мозга, участвующие в коррекции программы сложного двигательного акта и формировании эмоционально-аффективных реакций.

Первые сведения по морфологии базальные ядра встречаются в работах Бурдаха (К. F. Burdach), 1819; И. П. Лебедева, 1873; Антона (Anton), 1895; Капперса (С. A. Kappers), 1908, и др. Большой вклад в изучение базальных ядер внесли анатомические и клинико-морфологические исследования С. Фогт и О. Фогта (С. Vogt, О. Vogt), 1920; М. О. Гуревич, 1930; Фуа и Николеско (Foix, Nicolesco), 1925; E. Κ. Сеппа, 1949; T. А. Леонтовича, 1952, 1954; Η. П. Бехтеревой, 1963; Э. И. Канделя, 1961; Л. А. Кукуева, 1968, и др.

Базальные ядра наряду с расположенной по поверхности полушарий корой мозга (cortex cerebri) составляют клеточное вещество конечного мозга (telencephalon). В отличие от коры, имеющей строение экранных центров (характеризующееся определенными цитоархитектоническими признаками: четким выделением слоев, вертикальной ориентацией большинства нейронов, их дифференцировкой по форме и величине в зависимости от их положения в разных слоях), базальные ядра имеют строение ядерных центров, где подобная структурная организация отсутствует. Нередко эти ядра называют подкоркой. К ним относятся: хвостатое ядро (nucleus caudatus), чечевицеобразное ядро (nucleus lentiformis, s. nucleus lenticularis), ограда (claustrum) и миндалевидное тело (corpus amygdaloideum). К базальным ядрам относят также базальный комплекс ядер, расположенный между передним продырявленным веществом (substantia perforata anterior) и передней частью бледного шара (globus pallidus), принадлежащий септальной области (см.).

Сравнительная анатомия

Исследования развития базальных ядер в фило и онтогенезе показали, что хвостатое ядро и скорлупа чечевицеобразного ядра (putamen) развиваются из ганглиозного бугра, расположенного на нижней стенке бокового желудочка. Они представляют единую клеточную массу, которая у высших позвоночных разделяется волокнами передней ножки внутренней капсулы (crus anterior capsulae internae). Ввиду общности происхождения и сохраняющегося в течение всей жизни соединения головки хвостатого ядра и переднего отдела скорлупы полосками серого вещества, чередующимися с белыми пучками волокон внутренней капсулы, хвостатое ядро и скорлупу объединяют под названием «полосатое тело» (corpus striatum), или «стриатум» (striatum). Так как полосатое тело является филогенетически более поздним образованием, чем медиально расположенная часть чечевицеобразного ядра - бледный шар, состоящий из наружного и внутреннего члеников, его называют «неостриатум» (neostriatum), а бледный шар - «палеостриатум» (paleostriatum). Последний в наст, время выделяют в особую морфологическую единицу под названием «паллидум» (pallidum).

Исследования Л. А. Кукуева (1968) показывают, что наружный и внутренний членики бледного шара имеют различное происхождение. Наружный членик, как и скорлупа, развивается из ганглиозного бугра конечного мозга; внутренний членик - из промежуточного мозга и гомологичен энтопедункулярному ядру субприматов (расположено у них в мозге над зрительным трактом, то есть его топография сходна с топографией внутреннего членика бледного шара на ранних стадиях развития зародыша человека). В процессе как филогенетического, так и онтогенетического развития происходит перемещение внутреннего членика по направлению к наружному, в результате чего они сближаются.

Базальные ядра различно представлены в мозге разных классов позвоночных животных. Так, у рыб и амфибий базальные ядра представлены лишь бледным шаром, хвостатое ядро и скорлупа появляются впервые у рептилий, особенно хорошо они развиты у птиц. У млекопитающих (хищных и грызунов) бледный шар представлен единым образованием, у человека он состоит из двух члеников, разделенных прослойкой белого вещества. Размеры полосатого тела уменьшаются по мере развития головного мозга в филогенезе. Из млекопитающих у низших насекомоядных оно составляет 8% от величины всего конечного мозга, у тупайя и полуобезьян -7%, а у обезьян-6%.

В онтогенезе полосатое тело можно дифференцировать в начале 2-го месяца эмбрионального развития. На 3-м месяце развития головка хвостатого ядра вдается в полость бокового желудочка. Латеральнее хвостатого ядра формируется скорлупа, которая вначале нерезко отграничена от остальных частей полушария. Миндалевидное тело занимает особое положение среди базальных ядер; на ранних стадиях эмбрионального развития оно отделяется от полосатого тела, цитологическая дифференцировка происходит в нем позднее, чем в бледном шаре, однако несколько раньше, чем в полосатом теле. Исходя из онто- и филогенетического развития, нельзя его также рассматривать и как измененную, утолщенную часть коры височной доли или как результат ее погружения внутрь и отшнуровывания. При исследовании миндалевидного тела в сравнительно-анатомическом аспекте было выявлено заметное уменьшение его размеров у млекопитающих - от низших насекомоядных, где оно вместе с палеокортексом составляет 31% от всей величины конечного мозга, до человека, в головном мозге которого миндалевидное тело составляет лишь 4% от всей массы конечного мозга. Исследования развития ограды в онто- и филогенезе (И. Н. Филимонов) показали, что ее нельзя считать производным корковой пластинки или связывать по происхождению с полосатым телом. Она представляет собой промежуточное образование между этими основными клеточными массами конечного мозга.

Анатомия

Хвостатое ядро имеет грушевидную форму; его передняя часть утолщена и носит название головки хвостатого ядра (caput nuclei caudati). Она расположена в переднем отделе полушария и выступает в передний рог бокового желудочка (cornu anterius ventriculi lateralis), образуя его стенку снизу и латерально. Кзади от головки хвостатое ядро суживается и этот отдел его называется телом хвостатого ядра (corpus nuclei caudati). Тело хвостатого ядра ограничивает с латеральной стороны центральную часть бокового желудочка (pars centralis ventriculi lateralis) и описывает полукруг над зрительным бугром (thalamus) и чечевицеобразным ядром. Истонченный задний отдел хвостатого ядра, образующий часть крыши нижнего рога бокового желудочка (cornu inferius ventriculi lateralis), образует хвост хвостатого ядра (cauda nuclei caudati). Латеральная поверхность хвостатого ядра прилежит к внутренней капсуле (capsula interna), его медиальный край примыкает к конечной полоске (stria terminalis).

Чечевицеобразное ядро имеет форму клина, основание которого направлено латерально, а верхушка медиально и вниз, примыкая к подбугорной области. Оно лежит латерально и несколько ниже (вентральнее) от хвостатого ядра и зрительного бугра, от которых отделено внутренней капсулой. Спереди и вентрально чечевицеобразное ядро соединяется с головкой хвостатого ядра тонкими полосками серого вещества. Латеральная его поверхность несколько выпуклая и располагается вертикально, гранича с наружной капсулой (capsula externa), которая представляет собой тонкую белую мозговую пластинку, ограниченную латерально серым веществом - оградой (claustrum). Вентральная поверхность чечевицеобразного ядра лежит горизонтально и в средней своей части соединяется с корой в области переднего продырявленного вещества. Две тонкие мозговые пластинки, медиальная и латеральная (laminae medullares medialis et lateralis), разделяют его на три части: наружная часть, более темно окрашенная, называется скорлупой, две другие представляют собой более слабо окрашенные наружный и внутренний членики бледного шара. Ограда является узкой пластинкой серого вещества, которая расположена латеральнее чечевицеобразного ядра и отделена от него наружной капсулой. От коры островка (insula) ограда отделена слоем белого вещества, образующим внешнюю капсулу (capsula extrema).

Миндалевидное тело - это комплекс ядер, расположенных в области крючка парагиппокампальной извилины (uncus gyri parahippocampalis), хорошо дифференцированных и отличающихся друг от друга цитологически и цитоархитектонически (см. Амигдалоидная область).

Гистология

Хвостатое ядро и скорлупа сходны по гистологическому строению. Серое вещество этих ядер состоит из двух видов клеточных элементов: малых и крупных клеток. Малые клетки, величиной до 15-20 мкм, имеющие короткие дендриты и тонкие аксоны, обладают нежной зернистостью и большим ядром с ядрышком. Крупные клетки, размерами до 50 мкм, в основном треугольные и полигональные, ядро их часто расположено эксцентрично, в протоплазме имеются хроматиновые зернышки и по соседству с ядром большое количество желтого липоидного пигмента. Эти клетки в норме окружены сателлитами. Отношение крупных клеток к малым в хвостатом ядре и скорлупе в среднем составляет 1: 20. Как малые, так и крупные клетки имеют длинные аксоны, прослеживаемые к другим глубоким структурам мозга.

Рис. 1. Схема главных связей экстрапирамидальной системы (по С. и О. Фогт): 7 -cortex prefrontalis; 2 - tractus frontothalamicus; 3 - nucleus caudatus; 4 - thalamus; 5 -nucleus medialis thalami; 6 и 25 - nucleus ventralis thalami; 7 -nucleus campi Forell (BNA); 8 - nucleus subthalamicus; 9 -decussatio Foreli (BNA); 10 - nucleus ruber; 11 - substantia nigra; 12 - comissura post.; 13 - nucleus Darkschewitschi; 14 - nucleus interstitialis; 15 - pedunculi cerebelli superiores (tractus cerebellotegmentalls); 16 - cerebellum; 17 - nucleus dentatus; 18 - pedunculi cerebelli medii; 19 - nucleus vestibularis sup.; 20 - canalis semicirculatis; 21 - nucleus vestibularis lat.; 22 - fasciculus longitudinalis medius; 23 - fasciculus rubrospinalis; 24 - crus cerebri; 26 - globus pallidus; 27 - putamen; 28 - area gigantopyramidalis; 29 - capsula interna.

Определенные взаимоотношения между клеточными элементами и волокнами позволили Фогту (О. Vogt) указать на сходство строения полосатого тела с корой. В хвостатом ядре под эпендимой располагается зона, бедная волокнами; наружная часть этой зоны бедна ганглиозными клетками, внутренняя ими более богата. Глубже находится слой тангенциальных волокон, содержащий небольшое количество ганглиозных клеток. На основании этого Фогтом была разработана схема структурнофункциональной организации полосатого тела (цветной рис. 1): стриопетальные волокна оканчиваются на малых клетках, тесно связанных между собой и с большими клетками, от которых уже начинаются стриофугальные волокна. В малых клетках фибриллы не дифференцированы, в больших - распределены пучками. Миелиновых волокон в полосатом теле мало, большая часть их возникает в самом полосатом теле и служит для соединения с паллидумом; между пучками миелиновых волокон располагается густая сеть безмиелиновых. Богатая сеть нейроглии окружает нервные клетки и нервные волокна. В паллидуме имеются клетки только очень крупные, различной формы - пирамидные, веретенообразные, муль-типолярные с длинными дендритами (цветные рис. 2 и 3). В протоплазме много хроматофильных глыбок. Поверхность клеток покрыта петлеобразными концевыми тельцами - окончаниями безмиелиновых волокон, окружающих клетки и миелиновые волокна. Миелиновых волокон много больше, чем серого вещества; этим объясняется бледный цвет ядра.

Кровоснабжение базальных ядер осуществляется главным образом от средней мозговой артерии (a. cerebri media), ветвями, идущими к полосатому телу (rr. striati). Ветви передней мозговой артерии (a. cerebri anterior) также принимают участие в кровоснабжении базальных ядер. Все базальные ядра, особенно полосатое тело, очень богаты капиллярами; распределение капилляров в полосатом теле напоминает распределение в коре; при поражениях сосудов мозга в полосатом теле особенно часто появляются очаги размягчения.

Связи базальных ядер

Афферентные волокна полосатое тело получает от зрительного бугра, от ядер подбугорья, окружающих III желудочек, из покрышки среднего мозга (tegmentum mesencepnali) и от черного вещества (substantia nigra). Эти волокна заканчиваются около малых клеток полосатого тела, от которых аксоны преимущественно идут к большим клеткам, а уже от этих последних волокна идут в паллидум в составе стрио-паллидарного пучка (fasciculus striopallidalis). Волокна хвостатого ядра пересекают внутреннюю капсулу, входят в скорлупу, а затем, пронизывая мозговую пластинку, проникают в паллидум. Из скорлупы, от ее крупных клеток, волокна через мозговую пластинку также входят в паллидум. Последний является главным местом, куда направляются волокна от хвостатого ядра и скорлупы. Некоторые авторы не отрицают возможности существования длинных волокон, идущих непосредственно из скорлупы в ствол, не прерываясь в паллидуме. Афферентные волокна, направляющиеся в паллидум, состоят из волокон, идущих: 1) непосредственно от коры; 2) из коры через зрительный бугор; 3) от полосатого тела; 4) от центрального серого вещества (substantia grisea centralis) промежуточного мозга; 5) от крыши (tectum) и покрышки (tegmentum) среднего мозга; 6) от черного вещества.

Эфферентные волокна базальных ядер отходят от бледного шара. Главный пучок, выходящий из него,- лентикулярная петля (ansa lenticularis); ее волокна начинаются в хвостатом ядре, принимают участие в образовании мозговых пластинок (laminae medullares). Петля прерывается в бледном шаре. Волокна, выходящие из бледного шара, пересекают внутреннюю капсулу; на границе с ножками мозга в подбугорье они рассыпаются веерообразно и заканчиваются в переднем и латеральном ядрах зрительного бугра, в подбугорье (hypothalamus), черном веществе, подбугорном ядре (nucleus subthalamicus) и красном ядре (nucleus ruber). Часть волокон идет в составе переднего перекреста покрышки (decussatio tegmentalis anterior) на противоположную сторону, где заканчивается в одноименных образованиях. Другой пучок, выходящий из бледного шара, - лентикулярный пучок (fasciculus lenticularis). Этот пучок располагается под zona incerta, включает волокна, идущие к подбугорному ядру (вокруг которого образуют сумку), к зрительному бугру, красному ядру, ядру нижней оливы (nucleus olivaris), сетчатому веществу (formatio reticularis), четверохолмию , перивентрикулярным ядрам. Часть волокон через передний перекрест покрышки переходит на противоположную сторону и заканчивается в тех же образованиях. Описаны пути, соединяющие полосатое тело с областью воронки (infundibulum) и располагающиеся над zona incerta. От красного ядра, четверохолмия начинаются периферические Экстрапирамидные волокна (tractus rubrospinalis, tractus tectospinalis). Точных данных о связи ограды и миндалевидного тела пока нет. В литературе имеются указания на связь у животных ограды с волокнами из наружной сумки, происходящими из пириформной области, на ее связь с миндалевидным телом противоположной области и вентральной областью промежуточного мозга. Установлено также, что ограда связана с корой островка. Связи миндалевидного тела - см. Амигдалоидная область .

Физиология базальных ядер

Рис. Основные афферентные и эфферентные связи (обозначены стрелками) базальных ядер с другими системами мозга (I, II, IV - по Бьюси; III - по Глису): I - связи из моторной и премоторной зон (поля 4, 4S, 6,8, 24) коры мозга к хвостатому ядру и скорлупе; II - связи базальных ядер с ядрами зрительного бугра; III - связи между отдельными базальными ядрами и между базальными ядрами и моторной и премоторной зонами коры; IV - связи базальных ядер с черной субстанцией и красным ядром. С. N. (С - по Глису) - nuci, caudatus; V. А. (Nva - по Глису) - nuci, ventralis ant. thalami; V. L.- nuci, lateralis thalami; V. P.- nuci, ventralis post, thalami; С. М.- nuci, medialis thalami; R. N.- nuci, ruber; S. N.- substantia nigra; C. e.- corpus callosum; F - fornix; Na - nuci. ant. thalami; Tr. o.- tractus opticus; P - putamen; Pi - globus pallidus (внутренний членик); Pe - globus pallidus (наружный членик); Ca - comissura ant.; Th - thalamus; G. P.- globus pallidus; H.- hypothalamus; С. S.- sulcus centralis.

На низших ступенях эволюции (у рыб, рептилий, птиц) базальные ядра являются высшими центрами координации сложного поведения. У человека и высших животных (приматов) сложную интегративную деятельность осуществляет кора больших полушарий, однако роль базальных ядер не уменьшается, а лишь видоизменяется (Е. К. Сепп, 1959).

На ранних стадиях постнатального онтогенеза основная двигательная функция новорожденного - непроизвольные хаотические движения - осуществляется в основном за счет паллидума. С развитием стриатума в более поздние сроки постнатального онтогенеза отмечаются эмоциональные проявления (улыбка) и усложняются статокинетические и тонические функции (ребенок удерживает головку, выполняет содружественные движения). При рассмотрении физиологической роли базальных ядер необходимо исходить из особенностей связей этих ядер с другими отделами головного мозга (Е. П. Кононова, 1959; И. Н. Филимонов, 1959; О. Загер, 1962). Базальные ядра характеризуются богатством афферентных и эфферентных связей с моторными зонами коры головного мозга (рис., /), с ядрами зрительного бугра (рис., II), между базальными ядрами (рис., III), с ядрами среднего мозга (рис., IV), а также с подбугорьем, образованиями лимбической системы и мозжечком. Важное значение для понимания физиологии базальных ядер имеет учет обратных связей, идущих от них в кору головного мозга. Такой широкий спектр связей обусловливает сложность функционального значения базальных ядер (объединяемых в стрио-паллидарную систему) в различных нейрофизиологических и психофизиологических процессах (В. А. Черкес, 1963; Е. Ю. Ривина, 1968; Η. П. Бехтерева, 1971). Установлено участие базальных ядер в следующих нейрофизиологических функциях: а) сложные двигательные акты; б) вегетативные функции; в) безусловные рефлексы; г) сенсорные процессы; д) условнорефлекторные механизмы; е) психофизиологические процессы (эмоции). Роль базальных ядер в осуществлении сложных двигательных актов заключается в том, что они обусловливают миостатические реакции, оптимальное перераспределение мышечного тонуса (благодаря модулирующим влияниям на нижележащие структуры центральной нервной системы, определяющие регуляцию движений).

Так, изучение функции паллидума, проведенное в условиях хронического опыта, позволило установить его важную роль в протекании сложных безусловных рефлексов различной биологической, направленности -половых, пищевых, оборонительных и др.

Методом прямой электростимуляции паллидума показана легкость воспроизведения моторных и биоэлектрических проявлений эпилептиформных реакций тонического типа. Среди важнейших функций хвостатого ядра и скорлупы следует отметить их тормозящее влияние на паллидум [Тилни и Рили (F. Tilney, H. А. Riley), 1921; Пейпс (J. W. Papez), 1942; А. М. Гринштейн, 1946, и др.]. Эффекты выключения неостриатума (полосатое тело) отражаются на функциональной активности паллидарных и среднемозговых центров (черная субстанция, ретикулярная формация ствола). Происходит их растормаживание, что сопровождается изменением мышечного тонуса и появлением гиперкинезов (см.). Многочисленные исследования влияния хвостатого ядра на условнорефлекторную деятельность и на целенаправленные движения свидетельствуют как о тормозящем, так и об облегчающем характере этих влияний, что привело к заключению о наличии двух восходящих активирующих систем: неостриарной и ретикулярной; неостриарная осуществляет влияния на кору больших полушарий как прямо, так и опосредованно, через ядра зрительного бугра. В базальных ядрах обнаружены явления конвергенции звуковых, зрительных, проприоцептивных импульсов. По-видимому, базальные ядра являются передаточной инстанцией импульсов из ретикулярной формации в кору больших полушарий. Этим объясняются явления дезориентации, хаотической двигательной активности на фоне стимуляции хвостатого ядра и скорлупы. Важное значение полосатое тело имеет в регуляции вегетативных компонентов сложных поведенческих реакций. Раздражение неостриатума сопровождается эмоционально выразительными реакциями (мимические реакции, повышенная двигательная активность). При лечении больных в нейрохирургических клиниках, проводимом с помощью вживленных на длительный срок электродов, показано угнетающее влияние стимуляции хвостатого ядра на выполнение интеллектуальной, речевой деятельности, на состояние памяти (Η. П. Бехтерева, 1971, и др.). Большое значение придают базальные ядра в механизме развития гиперкинезов. При разрушении паллидума или его патологии наблюдается проявление гипертонии мышц, ригидность, гиперкинез. Однако установлено, что развитие гиперкинезов есть результат выпадения функции не отдельного базального ядра, а сопряжено с нарушением функций вентро-медиальных ядер зрительного бугра и центров среднего мозга, регулирующих тонус (В. А. Черкес, 1963; Η. П. Бехтерева, 1965, 1971).

Данные нейрофизиологических и клинико-неврологических исследований функций базальных ядер позволяют заключить, что их физиологическое значение необходимо рассматривать в связи с другими системами мозга. Хартманн и Монаков (Н. Hartmann, К. Monakow, 1960) показали, что во время сложного двигательного акта базальные ядра объединяются непрерывным потоком импульсов, которые распространяются по определенным нейронным кругам: а) зрительный бугор - полосатое тело - зрительный бугор; б) зрительный бугор - кора полушарий - полосатое тело - бледный шар - зрительный бугор.

Функциональные взаимоотношения между базальными ядрами еще до конца не выяснены. Электрофизиологические исследования показали, что контроль полосатого тела над бледным шаром не является только тормозным. В острых опытах на кошках было выявлено также и облегчающее влияние хвостатого ядра на нейронную активность бледного шара, о чем свидетельствует учащение потенциалов действия отдельных элементов бледного шара под влиянием раздражения головки хвостатого ядра.

Изучение вызванных потенциалов в базальных ядрах показало возможность конвергенции возбуждений от различных сенсорных каналов на одном и том же нейроне [Сегундо и Макне (I. P. Segundo, X. Machne), 1956; Альб-Фессар с соавторами (D. Albe-Fessard) с соавт., 1960], и, по их мнению, ни в одной из нейронных групп базальных ядер не представлена соматотопическая локализация.

Большой удельный вес афферентных морфо-функциональных связей позволяет считать, что физиологическая роль базальных ядер не исчерпывается двигательной сферой. Учитывая большое значение обратных связей и тесное взаимодействие базальных ядер с другими системами мозга, можно прийти к заключению, что роль базальных ядер заключается в сличении различных афферентных воздействий для выполнения конечной двигательной задачи. Исходя из концепции П. К. Анохина о функциональной системе (1968), можно считать, что базальные ядра участвуют в формировании афферентного синтеза, в коррекции программы сложного двигательного акта и в оценке результатов действия. Кроме того, функциональное состояние базальных ядер отражается и на других функциях головного мозга, особенно при формировании эмоционально-аффективных реакций.

Библиогр. Анохин П. К. Биология и нейрофизиология условного рефлекса, М., 1968, библиогр.; Беритов И. С. Нервные механизмы поведения высших позвоночных животных, М., 1961, библиогр.; Бехтерева Η. П. Нейрофизиологические аспекты психической деятельности человека, Л., 1971, библиогр.; Беляев Ф. П. Подкорковые механизмы сложных двигательных рефлексов, Д., 1965, библиогр.; Гранит Р. Электрофизио-логическое исследование рецепции, пер. с англ., М., 1957, библиогр.; К о г а н А. Б. Электрофизиологическое исследование центральных механизмов некоторых сложных рефлексов, М., 1949, библиогр.; Рожанский Н. А. Очерки по физиологии нервной системы, JI., 1957, библиогр.; Сепп Е. К. История развития нервной системы позвоночных. М., 1959, библиогр.; Суворов Η. Ф. Центральные механизмы сосудистых нарушений, JI., 1967, библиогр.; Филимонов И. Н. Филогенез и онтогенез нервной системы, Многотомн. руководство по неврол., под ред. Н. И. Гращенкова, т. 1, кн. 1, с. 9, М., 1959; Черкес В. А. Очерки по физиологии базальных ганглиев головного мозга, Киев, 1963, библиогр.; А 1 b е-Fessard D., Oswaldo-Cruz E. a. Rocha-M iranda С. Activity 6voqu6es dans le noyau caude du chat en rSponse h des types divers d’aff6rences, Electroenceph. clin. Neurophysiol., v. 12, p. 405, 1960; B u с у Р. С. The basal ganglia, the thalamus and hypothalamus, в кн.: Physiol, basis med. pract., ed. by С. H. Best, p. 144, Baltimore, 1966, bibliogr.; Clara M. Das Nervensystem des Menschen, Lpz., 1959, Bibliogr.; The diseases of the basal ganglia, ed. by T. J. Putnam a. o., Baltimore, 1942, bibliogr.

H. H. Боголепов, E. П. Кононова; Ф. П. Ведяев (физ.).

Одной из самых необъяснимых вещей во Вселенной является мозг. О нём почти ничего неизвестно, что касается принципов функционирования. С точки зрения физиологии, этот орган неплохо изучен, однако большинство людей имеют более чем поверхностное представление о его строении.

Преимущественному числу образованных людей известно, что головной мозг – это два полушария, покрытые корой да извилинами, условно состоит он из нескольких отделов и где-то там есть серое и белое вещества. Обо всём этом мы расскажем в специальных темах, а сегодня рассмотрим, что такое базальные ядра головного мозга, о которых слышали и знают немногие.

Строение и расположение

Базальные ганглии головного мозга – скопление серого вещества в белом, расположенное у основания головного мозга и входящее в состав его передней доли. Как видим, серое вещество не только полушария формирует, но и находится в виде отдельных скоплений, называемых ганглиями. Они имеют тесную связь с белым веществом и корой обоих полушарий.

Строение этой области основано на срезе головного мозга. В её состав входят:

• миндалевидное тело;
• полосатое тело (в состав входят хвостатое ядро, бледный шар, скорлупа);
• ограда;
• чечевицеобразное ядро.

Между чечевицеобразным ядром и таламусом находится белое вещество, называемое внутренней капсулой, между островком и оградой – наружная капсула. В последнее же время предлагается немного иная структура подкорковых ядер головного мозга:

• полосатое тело;
• несколько ядер среднего и промежуточного мозга (субталамическое, ножкомостовое и чёрная субстанция).

Вместе они отвечают за двигательную активность, координацию движений и мотивацию в человеческом поведении. Это всё, что можно наверняка сказать о функции подкорковых ядер. В остальном они, как и мозг в целом, малоизучены. О назначении оградки известно ровно ничего.

Физиология

Все подкорковые ядра опять же условно объединяются в две системы. Первая называется стриопаллидной системой, в состав которой включены:

• бледный шар;
• хвостатое ядро головного мозга;
• скорлупа.

Две последние структуры состоят из множества слоёв, благодаря чему их сгруппировали под именем стриатум. Бледный шар отличается более ярким, светлым цветом и не является слоистым.

Чечевицеобразное ядро образуется бледным шаром (располагается внутри) и скорлупой, которая образовывает её наружный слой. Ограда с миндалевидным телом являются составляющими лимбической системы головного мозга.

Рассмотрим подробнее, что собой представляют эти ядра мозга.

Хвостатое ядро

Парная составляющая головного мозга, относящаяся к полосатому телу. Место локализации – впереди от таламуса. Их отделяет полоса белого вещества, называемая внутренней капсулой. Его передняя часть имеет более массивную утолщённую структуру, головка структуры примыкает к чечевицеобразному ядру.

По структуре оно состоит из нейронов Гольджи и имеет следующие характеристики:

• их аксон очень тонкий, а дендриты (отростки) – короткие;
• нервные клетки имеют уменьшенные, в сравнении с нормальными, физические размеры.

Хвостатое ядро имеет тесные связи с множеством иных выделенных структур мозга и образует очень широкую сеть нейронов. Через них бледный шар и таламус взаимодействуют с сенсорными участками, создавая пути с замкнутыми контурами. Взаимодействует ганглий и с иными участками мозга, причём не все они лежат по соседству с ним.

Специалисты не имеют общего мнения по поводу того, какова функция хвостатого ядра. Это ещё раз подтверждает необоснованную, с научной точки зрения, теорию, что мозг является единой структурой, любая из его функций с лёгкостью выполняется любым участком. И это неоднократно доказано при исследованиях людей, пострадавших вследствие аварий, иных ЧП и болезней.

Наверняка известно, что он принимает участие в вегетативных функциях, играет важную роль в развитии познавательных способностей, координации и стимуляции двигательной активности.

Полосатое ядро состоит из чередующихся по большому счету в вертикальной плоскости слоев белого и серого веществ.

Чёрная субстанция

Составляющая системы, которая принимает наибольшее участие в координации движений и моторике, поддержке мышечного тонуса и управлении при соблюдении поз. Участвует во множестве вегетативных функций, таких как дыхание, сердечная деятельность, поддержка тонуса сосудов.

Физически субстанция является непрерывной полосой, как считалось на протяжении десятилетий, однако анатомические срезы показали, что она состоит из двух частей. Одна из них – приемник, который направляет дофамин полосатому телу, вторая – передатчик – служит транспортной артерией для передачи сигналов от базальных ганглиев иным отделам мозга, коих насчитывается более десятка.

Чечевицеобразное тело

Место его дислокации между хвостатым ядром и таламусом, кои, как говорилось, разделяются наружной капсулой. Спереди структуры она сливается с головкой хвостатого ядра, отчего её фронтальный срез имеет клинообразную форму.

Это ядро состоит из отделов, разделённых тончайшей плёнкой белого вещества:

• скорлупа – более темная наружная часть;
• бледный шар.

Последний сильно разнится со скорлупой строением и состоит из клеток Гольджи I-го типа, кои преобладают в человеческой нервной системе, и больше по размеру, чем их II-я разновидность. По предположениям нейрофизиологов, он является более архаичной мозговой структурой, чем иные составляющие ядра головного мозга.

Иные узлы

Ограда – тончайший слой серого вещества между скорлупой и островком, вокруг которого находится белая субстанция.

Также базальные ядра представляются и миндалевидным телом, находящимся под скорлупой в височной области головы. Считается, но наверняка не известно, что эта часть относится к обонятельной системе. В ней же заканчиваются нервные волокна, идущие из обонятельной доли.

Последствия нарушений физиологии

Отклонения в строении или функционировании ядер мозга сразу же приводят к следующим симптомам:

• движения становятся медленными и неуклюжими;
• нарушается их координация;
• появление произвольных сокращений и расслаблений мышц;
• тремор;
• невольное произношение слов;
• повторение однообразных несложных движений.

Фактически эти симптомы и дают понять о предназначении ядер, чего явно недостаточно, чтобы узнать об их истинных функциях. Периодически наблюдаются и проблемы с памятью. При наличии этих симптомов необходимо обратиться к врачу. Он назначит и процедур для проведения более точной диагностики в виде:

• ультразвукового исследования головного мозга;
• компьютерной томографии;
• сдачи анализов;
• прохождения специальных тестов.

Все эти меры помогут определить степень поражения, если оно есть, а также назначить курс лечения специальными препаратами. В некоторых ситуациях лечение может стать пожизненным.

К таким нарушениям относятся:

• дефицитарность ганглий (функциональная). Появляется у детей в связи с генетической несовместимостью их родителей (так называемое смешивание кровей разных рас и народов) и зачастую передаётся по наследству. В последнее десятилетие людей с подобными отклонениями все больше и больше. Возникает и у взрослых и перетекает в болезнь Паркинсона или Гентингтона, а также подкорковый паралич;
• киста базальных ганглий – результат неправильного обмена веществ, питания, атрофирования тканей мозга и воспалительных процессов в нём. Самым тяжелым симптомом является кровоизлияние в мозг, после которого вскоре наступает смерть. Опухоль хорошо различима на МРТ, не имеет тенденций к увеличению, не причиняет неудобств больному.

Базальные ядра включают хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро, ограду, миндалевидное тело и прилежащее ядро.

Самым крупным из этих ядер является хвостатое ядро (п. caudatus). Оно вытянуто в ростро-каудальном направлении (спереди назад) и имеет С-образную форму (рис. 9.1).

Рис. 9.1.

пунктиром обозначены мозговые желудочки

Утолщенная передняя часть образует головку хвостатого ядра, она переходит в тело и заканчивается хвостом. На горизонтальном срезе (рис. 9.2, 7-8 ) видны только головка и хвост этого ядра. С медиальной стороны хвостатое ядро примыкает к таламусу, отделяясь от него конечной полоской (см. рис. 8.1).

Несколько латеральнее и ниже хвостатого ядра расположено чечевицеобразное ядро (п. lentiformis ) (см. рис. 9.1). Тонкими прослойками белого вещества оно делится на три части (рис. 9.2, 9-11). Латеральная часть - это ядро, называемое скорлупой (putamen ). Две медиальные части - это наружный и внутренний сегменты бледного шара (globuspallidus ). Бледный шар светлее скорлупы, так как пронизан многочисленными миелиновыми волокнами.

Чечевицеобразное ядро отделено от хвостатого ядра и таламуса прослойкой белого вещества - внутренней капсулой (capsula interna) (рис. 9.2, 12). Через нее проходят все проекционные волокна полушарий, которые связывают кору большого мозга с нижележащими структурами ЦНС. Сверху восходящие волокна образуют в белом веществе полушарий лучистый венец (corona radiata ), а книзу волокна нисходящих проводящих путей в виде компактных пучков направляются в ножки среднего мозга.

Еще латеральнее скорлупы, между ней и островковой корой (см. ниже) лежит полоска серого вещества - ограда (claustrum).

Хвостатое ядро, бледный шар и скорлупа на разрезе выглядят как чередующиеся полоски серого и белого вещества. Из-за этого они были объединены под общим названием «полосатое тело» (corpus striatum). При изучении клеточного состава и характера связей базальных ганглиев выяснилось, что бледный шар является филогенетически более древним образованием и значительно отличается от хвостатого ядра и скорлупы. В связи с этим бледный шар (globus paUidus) выделяют из полосатого тела как отдельную единицу - паллидум. Филогенетически более молодые хвостатое ядро и скорлупу принято называть неостриатум , или просто стри- атум. Вместе они образуют стриопаллидарную систему , имеющую очень обширные связи.

Рис. 9.2.

комиссуры свода:

• 1 - продольная срединная щель; 2 - лобный полюс; 3 - затылочный полюс;
• 4 - колено мозолистого тела; 5 - полость прозрачной перегородки; 6 - пластина прозрачной перегородки; 7-8 - головка (7) и хвост (8) хвостатого ядра;
• 9 - скорлупа; 10 - ограда; 11 - наружный и внутренний сегменты бледного шара;
• 12 - внутренняя капсула; 13-14 - передний (13) и задний (14) рога бокового желудочка; 15 - III желудочек; 16 - островковая доля; 17 - мамилло-таламический пучок; 18 - комиссура свода; 19 - валик мозолистого тела; 20 - гиппокамп;
• 21 - бахромка гиппокампа; 22 - таламус

Основные афференты стриопаллидарной системы получает стриатум. Это волокна от коры больших полушарий, в основном от зоны кожно- мышечной чувствительности и двигательной зоны (поля 1-4; см. рис. 9.9) и лобной доли в целом. Также сюда приходят дофаминергические волокна от компактной части черной субстанции, волокна от мозжечка и от неспецифических таламических ядер. Большинство эфферентов стри- атума идет к бледному шару. Часть волокон направляется к ретикулярной части черной субстанции. Есть и менее значительные связи с различными двигательными структурами.

Бледный шар получает основные афференты от стриатума и, кроме того, от субталамуса. Эфференты паллидума идут к таламическим ядрам VA, VL (двигательные проекционные ядра), а также они направляются к субталамусу и ядрам поводков в эпиталамусе.

Основные функции стриопаллидарной системы связаны с управлением движениями. Наряду с мозжечком она является крупнейшим подкорковым двигательным центром. При этом если мозжечок связан с регуляцией конкретных параметров выполняемых движений (амплитудой мышечных сокращений, их согласованностью при одновременной реализации и т.п.), то стриопаллидарная система рассматривается как область, управляющая запуском движений и содержащая информацию о двигательных программах - последовательных комплексах движений. Действительно, при запуске движений активация нервных клеток наблюдается сначала в ассоциативной лобной коре, затем в стриатуме и бледном шаре, премоторной коре и лишь затем - в моторной коре больших полушарий и мозжечке. Как и мозжечок, структуры стриопаллидарной системы участвуют в двигательном обучении и превращении исходно произвольных (т.е. выполняемых иод контролем сознания) движений в автоматизированные. При повреждении, например, стриатума наблюдается запуск патологических движений - высокоамплитудных подергиваний рук (хорея), скручиваний туловища (атетоз). Проявления паркинсонизма (тремор и т.п.) также связаны в основном с нарушением влияния черной субстанции на хвостатое ядро.

Миндалевидное тело (corpus amygdaloideum ) - сферическое образование, располагающееся под скорлупой около внутренней части переднего отдела височной коры (см. рис. 9.1, 4). Амигдала (миндалина) соприкасается с хвостом хвостатого ядра, который, закручиваясь, заходит в височные доли. Она имеет многочисленные связи с корой больших полушарий, гипоталамусом, обонятельными мозговыми структурами. Амигдала входит в Л С мозга и играет важнейшую роль в деятельности системы потребностей и эмоций (в частности, в регуляции проявлений агрессивности, страха и др.). Повреждение миндалины часто ведет к глубоким изменениям психики, депрессивным и маниакальным состояниям.

Прилежащее ядро (п. accumbens ) расположено в вентроростральной области базальных ганглиев, перед бледным шаром под головкой хвостатого ядра (см. рис. 9.1, 6). Это ядро является важнейшим центром положительного подкрепления и ключевой областью мезолимбического пути (см. параграф 6.6). Главные афференты аккумбенс получает от лобной ассоциативной коры, амигдалы и вентральной тегментальной области. Эфференты от этого ядра идут к бледному шару, оттуда к ядру MD таламуса, которое дает проекции на лобную ассоциативную кору. Большинство психических процессов, связанных с получением удовольствия (и обучением, происходящим на фоне этого удовольствия), базируются на активации аккумбенса.